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先天性肾输尿管连接部梗阻是泌尿生殖系畸形中较常见的一种先天性疾病,临床表现包括以下几个方面:
1、腹部包块:是多数病例中的早期表现,尤其是新生儿及婴幼儿,常因发现腹部包块就诊,有时仅表现为全腹部膨隆。包块多呈囊性感,表面光滑,无压痛;
2、腰腹部疼痛:多以钝痛为主。大量饮水后出现腹痛是本病的一大特点,是肾盂因利尿突然扩张所致。另外,还可因合并结石活动或血块堵塞而引起绞痛;
3、消化道症状:由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致,表现为胃肠道功能紊乱,如恶心、呕吐、厌食、体重不增、发育迟缓等;
4、尿路感染:多见于儿童,一旦出现,病情重且不易控制,常伴全身中毒症状,如高热、寒战和败血症;
5、血尿:发生率为10%-30%。原因包括肾盂内压力增高、肾髓质血管断裂、感染或结石等;
6、高血压:可能是因为肾内血管受压,使肾素分泌增多所致;
7、尿毒症:双肾积水或孤立肾积水,如未及时治疗晚期可出现肾衰表现。
参考资料:[1]刘志宇.泌尿外科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.








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