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大动脉转位(TGA)并非少见先天性心血管畸形,占先天性心脏病5%-10%。大动脉转位是指主动脉和肺动脉的位置及它们与心室的关系异常,即主动脉位于肺动脉之前,出自右心室;肺动脉位于主动脉之后,发自左心室。根据其生理学改变可分为完全型和纠正型。完全型大动脉转位是婴幼儿期最常见的严重发绀型先天性心血管畸形。完全型大动脉转位可以做以下检查:
一、X线检查:心脏似斜置蛋形,左右心室增大,肺动脉段平直或凹陷,上纵隔影长,肺血增多或正常。
二、心电图:取决于伴随畸形,对诊断无特异性。
三、超声心动图检查:
1、二维超声显示在大动脉短轴切面上两根大动脉呈现两个圆形结构,主动脉位于右前方;
2、长轴切面可见两条香肠样暗区平行排列,主动脉与右心室相通,肺动脉与左心室相连;
3、四腔心切面显示房室之间仍为正常连接关系;
4、约90%以上新生儿仅以超声心动图诊断后即施行手术治疗。
5、动脉血氧饱和度显著下降,但肺动脉显著高于主动脉。导管易从右心室插入主动脉。左右心室分别造影可清楚显示其与大动脉的关系、形态、空间位置。
6、电子束CT(EBCT)、磁共振(MRI)可替代心血管造影。
参考资料:[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.









