什么是婴儿胆汁淤积症

婴儿胆汁淤积症是指1岁以内由各种原因导致胆汁生成分泌排泄异常，引起以黄疸、粪便颜色变浅、肝脏肿大、结合胆红素及胆汁酸增高为主要临床表现，继而出现腹泻、体重不增、发育落后等表现的临床综合征。 胆汁淤积症的病因复杂，胆汁分泌排泄过程中任何环节出现问题，均可引起胆汁淤积，主要的病因有宫内和围生期感染先天遗传代谢病、肝内胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同造成病变。我国既往称为“婴儿肝炎综合征”。[详细]

2023-08-23 17:07:25复旦大学附属儿科医院 宋善路

婴儿胆汁淤积症会有什么临床表现

婴儿胆汁淤积症的临床表现主要有皮肤改变、粪便颜色改变、肝大和(或)质地异常等。 1、皮肤改变：皮肤黄疸为首发症状及显著特点，皮肤暗黄突出。皮肤颜色与胆汁淤积程度有关，梗阻性黄疸肤色灰暗甚至黄褐色。皮肤瘀斑瘀点或有鼻黏膜、牙龈出血，常见于肝功能受损、凝血因子合成障碍时出现。皮肤瘙痒，婴儿少见。2、粪便颜色改变：大便颜色变浅，呈白陶土色，甚至灰白色。尿色变深。 3、肝大和(或)质地异常：肝功能受损首先[详细]

2023-08-23 17:07:25复旦大学附属儿科医院 宋善路

什么是良性复发性肝内胆汁淤积症

良性复发性肝内胆汁淤积症是一种家族性胆红素排泌功能障碍，该病少见。 该病的特点是反复发作的瘙痒和黄疸。典型表现开始为轻度不适和血清转氨酶升高，随后很快出现碱性磷酸酶及结合胆红素升高，并伴有黄疸和瘙痒。 该病最初的1-2次发作，可被误诊为急性病毒性肝炎。该病导致的胆汁淤积可始于儿童时期或成人期，持续数周至数月不等，随后出现临床和生化指标的完全缓解，且发作间期可达数月至数年。 参考资料：[1]Kasp[详细]

2023-08-25 16:58:17郑州大学第一附属医院 谢旭华

进行性家族性肝内胆汁淤积症有哪几种类型

进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种家族性胆红素排泌功能障碍，该病具有三个表型，即1-3型。 1、1型：进行性家族性肝内胆汁淤积症1型，又称为Byler病，在婴儿早期起病。最初表现为胆汁淤积，然而与良性复发性肝内胆汁淤积症不同，Byler病在儿童时期就可以出现营养不良，生长迟缓并进展至终末期肝病。 2、2型：进行性家族性肝内胆汁淤积症2型，与现在被称为胆盐分泌蛋白的突变有关，是主要从胆小管输出胆汁酸的[详细]

2023-08-25 16:58:17郑州大学第一附属医院 谢旭华

血清碱性磷酸酶升高可以确定是哪种胆汁淤积吗

血清碱性磷酸酶升高的水平，不能鉴别是肝内胆汁淤积，还是肝外胆汁淤积。 对于癌症、胆总管结石、硬化性胆管炎或胆管狭窄等导致肝外胆汁淤积的疾病，引起的梗阻性黄疽，血清碱性磷酸酶的数值基本上没有差别；而肝内胆汁淤积患者的血清碱性磷酸酶同样增加。包括药物性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、肝移植排斥反应以及少见的酒精性、脂肪性肝炎等。此外，血清碱性磷酸酶显著升高也见于合并肝胆疾患的艾滋病患者。 因此，出现血清碱性[详细]

2023-08-25 16:58:22上海交通大学医学院附属新华医院 章瑞南

妊娠期肝内胆汁淤积症的病因有哪些

妊娠期肝内胆汁淤积症的病因包括雌激素作用、遗传与环境因素等，该病有明显的地域和种族差异，具体如下： 1、雌激素作用：妊娠期体内雌激素水平大幅度增加。雌激素可使Na'-ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，从而影响了对胆酸的通透性，使胆汁流出受阻；作用于肝细胞内雌激素受体，改变肝细胞蛋白质的合成，导致胆汁回流增加。 2、遗传与环境因素：在母[详细]

2023-08-28 19:15:56吉林大学第一医院 单延红

妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现有哪些

妊娠期肝内胆汁淤积症是妊娠期特有的并发症，主要发生在妊娠晚期，少数发生在妊娠中期，以皮肤瘙痒和胆酸高值为特征，主要危及胎儿。 1、瘙痒：首发症状是无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在妊娠30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般始于手掌和脚掌，后渐向肢体近端延伸甚至可发展到面部。 2、黄疸：10%-15%的患者出现轻度黄疸，一般不随孕周的增加而加重妊娠期肝内胆汁淤[详细]

2023-08-28 19:15:56吉林大学第一医院 单延红

妊娠期肝内胆汁淤积症可以用哪些药物进行治疗

妊娠期肝内胆汁淤积症可以用考来烯胺(消胆胺)、苯巴比妥、地塞米松、熊去氧胆酸等药物进行治疗。 1、考来烯胺(消胆胺)：可阻断胆酸的肝肠循环，降低血清胆酸的浓度，有助于减轻瘙痒症状，但不能改善生化参数异常及胎儿预后。 2、苯巴比妥：此药可诱导酶活性和产生细胞色素P450，增加胆酸盐流量，改善瘙痒症状；可使肝细胞微粒体与葡萄糖醛酸结合，降低血清胆酸水平。 3、地塞米松：可诱导酶活性，通过胎盘减少胎儿肾[详细]

2023-08-28 19:15:56吉林大学第一医院 单延红

药物相关的胆汁淤积有哪些类型

药物相关胆汁淤积的程度可以轻重不一，分为四种类型，即轻微胆汁淤积、炎症性胆汁淤积、硬化性胆管炎、胆管消失等。 1、轻微胆汁淤积：轻微胆汁淤积伴局限性肝细胞损伤，如雌激素可导致此现象； 2、炎症性胆汁淤积：如阿莫西林-克拉维酸是引起药物性肝损伤最常见的抗生素，苯唑西林、依托红霉素等也可导致炎症性胆汁淤积； 3、硬化性胆管炎：如治疗原发性结肠癌肝转移的肝内注射化疗药物氟尿苷，可导致硬化性胆管炎； 4、[详细]

2023-08-28 19:16:07上海交通大学医学院附属仁济医院 耿亚军

新生儿胆汁淤积诊断标准是什么

以往认为总胆红素高于17.1μmol/L，总胆红素高于85μmol/L时，直接胆红素和总胆红素的比值＞20%，则可定义为胆汁淤积。 但在2017年重新修订了诊断标准，认为当直接胆红素水平＞17μmol/L时，即可判断为异常，不论直接胆红素是否超过总胆红素的20%。 进行定义调整是因为部分新生儿，在早期总胆红素水平可能不高，甚至直接胆红素仅有轻微增高，此时可能出现判断失误，导致病情延误。 因此将直接[详细]

2023-09-05 15:31:49中南大学湘雅医院 李乾

宝宝胆汁淤积是什么原因

胆汁淤积是指以直接胆红素升高为主的黄疸，当宝宝出现皮肤、巩膜黄染，同时伴有小便颜色改变，如小便在尿不湿上呈现黄色。 有时宝宝大便颜色也会改变，如由金黄色变为浅黄色，甚至出现白色像陶土样的大便，此时多考虑为胆汁淤积。 1、胆道结构异常：最常见为胆道闭锁，还包括胆总管囊肿。 2、感染因素：如病毒感染，常见的包括巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、细小病毒B19等。另外还包括细菌感染，如尿路感染、弓形虫[详细]

2023-09-05 15:31:49中南大学湘雅医院 李乾

妊娠期胆汁淤积综合征的症状是什么

妊娠期胆汁淤积综合征又称为妊娠期肝内胆汁淤积症，是妊娠中晚期特有的并发症，发病有明显的地域和种族的差异。首发症状为皮肤瘙痒，大多数发生在妊娠的晚期。 瘙痒程度不一，一般表现为白天轻，夜间重，没有特异性的皮疹，瘙痒往往是先从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸，甚至可以发展到面部，但极少侵及黏膜瘙痒症状。 于分娩后数小时或者数日内迅速消失，严重瘙痒时可以引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退等症状，除瘙[详细]

2023-09-05 15:31:51河南省人民医院 梁菲

妊娠期肝内胆汁淤积症有什么临床表现

妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现主要包括瘙痒、黄疸、皮肤抓痕以及其他表现等。 1、瘙痒：无皮肤损伤的瘙痒是妊娠期肝内胆汁淤积症的首发症状。70%以上的患者在妊娠晚期出现，少数在妊娠中期出现。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般始于手掌和脚掌，后渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，瘙痒症状常出现在实验室检查异常结果之前，多于分娩后24-48小时缓解； 2、黄疸：10%-15%患者出现轻[详细]

2023-09-07 17:46:05中南大学湘雅医院 赵延华

妊娠期肝内胆汁淤积症如何治疗

妊娠期肝内胆汁淤积症的治疗措施有一般处理、胎儿监测、降胆酸治疗、辅助治疗、产科处理等。 1、一般处理：休息差者夜间可给予镇静药物。每1-2周复查肝功能及胆汁酸水平，了解病情及治疗反应； 2、胎儿监测：建议通过胎动、电子胎心监护及超声检查等密切监测胎儿情况。胎动是评估胎儿宫内状态最简便的方法，胎动减少、消失等是胎儿宫内缺氧的危险信号，应立即就诊； 3、降胆酸治疗：能减轻孕妇症状、改善胆汁淤积的生化指[详细]

2023-09-07 17:46:05中南大学湘雅医院 赵延华

婴儿胆汁淤积性肝炎治疗方法

婴儿胆汁淤积性肝炎应根据不同类型采取不同的治疗方法，常见于肝外胆汁淤积、肝内胆汁淤积。 1、肝外胆汁淤积：若患儿胆道闭锁、胆总管囊肿、胆囊或胆管部位结石等，均属于外科疾病，可通过外科进行干预。当外科干预结束或干预不彻底，病情改变时，可内科与外科联合治疗胆汁淤积。 2、肝内胆汁淤积：给予药物治疗，如熊去氧胆酸、消胆胺、苯巴比妥等，还可以补充脂溶性维生素，避免宝宝生长发育落后。另外饮食上需要注意补充中[详细]

2023-09-13 10:29:01中南大学湘雅医院 唐勇军

新生儿肝内胆汁淤积症的临床表现有哪些

希特林缺乏症包含新生儿肝内胆汁淤积症，多有典型的高蛋白高脂和低碳水化合物饮食偏好，其临床表现如下： 1、NICCD发病年龄在1岁以内，多以迟发、复发或者迁延性黄疸就诊。体格检查除不同程度黄疸外，部分患者有肝(脾)大。 2、实验室检查示肝功能异常、低白蛋白血症、凝血功能下降、低血糖。部分患者可出现棘形红细胞，超声、CT和MBI等影像学检查提示脂肪肝，放射性核素检查可见示踪剂排泄延迟。肝组织活检示弥漫[详细]

2023-09-14 14:37:59郑州大学第一附属医院 王仕奎

肝内胆汁淤积症是什么原因导致的

肝内胆汁淤积症最常见的原因是胆汁排空不畅所导致，可能是由于平时不恰当饮食引起，有可能是药物因素所导致，还有部分患者是由于孕妇体内激素水平异常所引起。所以在发现肝内胆汁淤积症后，需要进一步完善相关检查，帮助明确病因。 患者需要化验检查，例如血常规、肝功能，部分患者可能需要查肿瘤标记物，例如甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9等。同时需要做影像学检查，例如腹部CT或者腹部核磁共振，部分患者需要打造影剂[详细]

2023-09-15 16:20:41内蒙古自治区妇幼保健院 陈冰

孕妇胆汁淤积哪里痒最开始

孕妇胆汁淤积的瘙痒一般开始于手掌和脚掌，妊娠期肝内胆汁淤积症是妊娠中晚期特有的并发症，临床表现主要为皮肤的瘙痒，生化检测可以发现血清总胆汁酸升高。 无皮肤损伤的瘙痒，一般是妊娠期肝内胆汁淤积症的首发症状。70%以上的孕妇在妊娠晚期出现瘙痒，少数在妊娠的中期出现瘙痒。瘙痒的程度不一，常常呈持续性，白天减轻、夜晚加剧。瘙痒一般开始于手掌和脚掌，然后逐渐向肢体的近端延伸，甚至可以发展到面部。 妊娠期肝内[详细]

2023-09-15 16:20:51西安医学院第二附属医院 张瑾

孕妇胆汁淤积能自愈吗

孕妇胆汁淤积在终止妊娠之后，多数能自愈，但需要分清孕妇胆汁淤积的状态，是妊娠期肝内胆汁淤积综合征，还是其他的疾病所引起的胆汁淤积，如果是肝胆疾病引起的胆汁淤积，还需要进行相应的诊断和治疗。 如果是妊娠期肝内胆汁淤积综合征，是妊娠的中晚期出现的特发性并发症，发病的临床表现是皮肤瘙痒，生化检测血清总胆汁酸升高，同时化验检查发现转氨酶增高，胆红素增高。 胆汁淤积综合征病因不太明确，对宫内胎儿的危害表现为[详细]

2023-09-18 16:21:57武汉大学中南医院 黄凤华

孕妇胆汁淤积的原因及解决方法有什么

孕期胆汁淤积的原因目前不是特别清楚，可能与雌激素、遗传和环境等因素有关系，可以采取适当休息、使用熊去氧胆酸等方式处理。 一、原因： 1、雌激素：妊娠期体内雌激素水平大幅度增加，雌激素可以导致胆酸代谢障碍，使胆汁流出受阻。 2、其他原因：孕期胆汁淤积跟遗传或环境因素也有关系。 在国内而言，如果是一胎妈妈发生胆汁淤积，在二胎时发生胆汁淤积的概率非常高。处理方法，要根据胆汁酸数值，以及孕妇本人的症状，进[详细]

2023-09-19 15:09:41郑州人民医院 贾晓慧