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视网膜色素变性
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视网膜色素变性会失明吗?
原发性视网膜色素变性(retinitispigmentosa,RP)是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮(RPE)营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良(ERG检查)为特征。该病有多种遗传方式,可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传,也可散发。通常双眼发病,极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病,最常见于儿童或青少年期起病,至青春期症状加重[详细]
2017-03-07 16:49:53
首都医科大学附属北京朝阳医院
陶勇
视网膜色素变性是遗传性疾病吗
视网膜色素变性是遗传性疾病,主要累及视网膜色素上皮细胞,以及感光细胞的常见的致盲性眼病。 临床表现以进行性夜盲、视野向心性缩小、眼底视网膜视乳头蜡黄、视网膜血管变细、视网膜骨细胞样色素沉着为特征。多数发病于10岁以前,少数发生于20-30岁,极少数在40岁以后发病。 在治疗的时候要多吃一些含蛋白质和脂肪酸的食物,还要多吃一些富含维生素的食物,要补充身体内的维生素a和维生素b12。在治疗期间要早睡早[详细]
2022-05-20 16:57:27
上海市第一人民医院
陈辉
视网膜色素变性的治疗方法主要有哪几种
视网膜色素变性的治疗方法包括药物治疗、手术治疗。 一、药物治疗 常用药物有维生素A、维生素E、乙酰唑胺等。 1、维生素A、维生素E:部分视网膜色素变性患者可以从补充维生素A、E中受益,18岁以下的患者、孕妇或备孕妇女导致的视网膜色素变性,不建议补充过量的维生素A。 2、钙通道阻滞剂:细胞内钙离子浓度升高可以诱发凋亡发生。通过钙通道阻滞剂降低钙离子浓度,从而抑制光感受器细胞的凋亡,治疗视网膜色素变性[详细]
2023-07-25 15:44:23
天津医科大学第二医院
苏龙
视网膜色素变性的临床表现有哪些
视网膜色素变性为进行性遗传性营养不良性视网膜退行性疾病。常双眼发病,以夜盲进行性视野缺损和眼底色素性视网膜病变为其特征。其临床表现有以下一些: 1、眼部症状:双眼发病,男性多于女性,儿童期起病。早期有夜盲、暗适应功能下降。视野进行性变小。可有环状暗点,渐进展呈管状视野,而中心视力尚好(中心视野尚存5°-10°)。 2、眼底检查:视网膜血管狭细,赤道部视网膜色素上皮细胞变性、萎缩及不均匀增生,如骨细[详细]
2023-08-28 19:15:00
中南大学湘雅三医院
刘豫
视网膜色素变性怎么治疗
视网膜色素变性,是进行性遗传性营养不良性视网膜退行性疾病。常双眼发病,以夜盲进行性视野缺损和眼底色素性视网膜病变为其特征。其治疗方法包括定期复诊、助视镜、手术治疗、镜片矫正等。 1、定期复诊:诊断视网膜色素变性者,应每年定期复诊,查眼底、视野及眼电生理检查。 2、助视镜:视力下降至0.2时,或有管状视野者,可试用助视镜。 3、手术治疗:有并发白内障者,需行手术治疗,采用人工晶状体植入。 4、药物治[详细]
2023-08-28 19:15:00
中南大学湘雅三医院
刘豫
视网膜色素变性的临床表现有哪些
绝大多数视网膜色素变性患者为双眼发病,视网膜色素变性是光感受器功能异常。而大多数病例杆体细胞受累更为严重,使得患者暗视力受损更早更严重。患者主诉进行性的夜盲,晚期中心视力障碍,最终致盲。 发病年龄越小,病程进展越迅速。眼底可出现视盘颜色蜡黄,视网膜血管一致性变细,视网膜色素上皮斑驳状,视网膜赤道部内外色素沉着,典型的色素形态呈骨细胞样,位于视网膜血管上。 病变早期视野可有环形暗区,相当于赤道部受累[详细]
2023-09-05 15:30:42
首都医科大学附属北京友谊医院
李爽
视网膜色素变性的诊断标准及预后情况
视网膜色素变性的诊断标准包括双侧受累,周边视力及夜视力减退。视网膜色素变性的典型表现是视网膜小动脉缩窄、视网膜骨细胞样色素沉着、视盘蜡黄色外观。 视网膜色素变性预后差异较大,并且与遗传类型相关联,具体如下: 1、性连锁遗传型:预后最差,患者在三四十岁时即出现严重的视力丧失; 2、常染色体隐性遗传型及散发病例:预后较好,患者在四五十岁甚至更晚仍保留有中心视力; 3、常染色体显性遗传型:预后最好,患者[详细]
2023-09-18 16:21:30
中国医科大学附属第一医院
孙一洲
视网膜色素变性的并发症有哪些
视网膜色素变性可并发其他导致视力障碍的并发症,因此需对视网膜色素变性患者进行定期随访,以利于及时治疗。并发症具体如下: 1、后囊下型白内障:常见于所有形式的视网膜色素变性,通常可手术治疗; 2、开角型青光眼:见于3%的病例; 3、近视:较常见; 4、圆锥角膜:较少见; 5、玻璃体变化:较常见,包括玻璃体后脱离及偶见的中间葡萄膜炎; 6、视盘玻璃膜疣:多见于视网膜色素变性的患者; [详细]
2023-09-18 16:21:30
中国医科大学附属第一医院
孙一洲
中药治疗视网膜色素变性能治好吗
对于视网膜色素变性,目前没有特殊方法的治疗,在中药治疗有部分病例可以扩大视野、提高视力,但没有根治的报道。视网膜色素变性是一种以进行性感光细胞以及色素上皮功能丧失,为共同表现的遗传性视网膜病变,主要表现以夜盲、进行性视野损伤、视力下降、视网膜有骨样细胞样色素沉着为特征的眼底病变。 我国的发病率比较高,本病多为双眼发病,男性多于女性,开始于儿童,到青春期症状加重,大部分患者可以有较长时间保持较好的视[详细]
2021-12-27 18:31:34
中国医科大学附属第一医院
孙一洲
毛冬青治不治视网膜色素变性
毛冬青不治疗视网膜色素变性。视网膜色素变性在中医叫高风雀目,根据病机的辨证,主要分为以下几种类型:1、脾气虚弱:气血不足,养目之源匮乏,所以目不能视物。除了眼部症状以外,还有舌质偏淡、苔白、脉弱,治法需要健脾益气,用补中益气汤加减,包括人参、黄芪、白术、当归、升麻、柴胡、陈皮、炙甘草等。2、肝肾阴虚:素体真阴不足,阴虚不能济阳,阳气不能为用。除了眼部症状以外,还有舌质红、少苔、脉细数,需要滋补肝肾[详细]
2023-03-28 13:51:55
上海中医药大学附属曙光医院西院
宋正宇
毛冬青治不治视网膜色素变性
毛冬青不治疗视网膜色素变性,视网膜色素变性在中医称为高风雀目,根据病机的辨证,主要分为以下几种类型: 1、脾气虚弱:气血不足,养目之源匮乏,所以目不能视物。除了眼部症状以外,还有舌质偏淡、苔白、脉弱,治法需要健脾益气,用补中益气汤加减,包括人参、黄芪、白术、当归、升麻、柴胡、陈皮、炙甘草等。 2、肝肾阴虚:素体真阴不足,阴虚不能济阳,阳气不能为用。除了眼部症状,还有舌质红、少苔、脉细数,需要滋补肝[详细]
2023-04-27 11:37:32
广东省人民医院
王军
预防视网膜色素变性最有效的方法
预防视网膜色素变性可以从以下几个方面入手: 1、本病与遗传有关,与血缘联姻有关,因此需进行婚前检查,避免近亲结婚。。 2、隐性遗传患者应尽量避免与有视网膜色素变性家族史者结婚,更不能与已患视网膜色素变性者结婚,显性遗传视网膜色素变性患者其子女发生视网膜色素变性的风险为50%。 3、及早检查治疗夜盲症,视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,视网膜色素变性随着年龄增长症状加重。多吃[详细]
2023-07-25 15:44:04
天津医科大学第二医院
苏龙
原发性视网膜色素变性怎么诊断
原发性视网膜色素变性是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变,可以通过以下几方面进行诊断: 1、视野检查:发病早期视野呈环形暗点,逐渐向中心和周边扩展,表现为视野进行性缩小,晚期形成管状视野,但中心视力可较长时间保留,双眼表现对称。 2、FFA检查:由于RPE广泛变性萎缩,眼底弥漫性斑驳状强荧光,严重者有大面积透见荧光区,色素沉着处为荧光遮蔽。约75%病例可见染料渗漏,多见于[详细]
2023-07-31 11:34:14
首都医科大学附属北京友谊医院
李爽
什么是视网膜色素变性
视网膜色素变性是一组具有临床及遗传多样性的弥漫性视网膜营养不良性疾病的总称。发病初期主要影响视杆细胞,随后发生视锥细胞变性改变,是最常见的遗传性眼底营养不良性疾病。 视网膜色素变性的发病年龄、进展速度、最终视力丧失的年龄以及相关的眼部特征,常与遗传方式有关。视网膜色素变性多是视紫红质基因的突变所致,可散发存在,或呈常染色体显性、常染色体隐性及性连锁遗传。性连锁遗传是最少见的遗传方式,但症状最严重。[详细]
2023-09-18 16:21:30
中国医科大学附属第一医院
孙一洲
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中南大学湘雅三医院
刘豫发表
视网膜色素变性怎么治疗
中南大学湘雅三医院
刘豫发表
视网膜色素变性的临床表现有哪些
首都医科大学附属北京友谊医院
李爽发表
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中国医科大学附属第一医院
孙一洲发表