三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣附着点位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压[详细]

2022-07-07 13:54:18郑州大学第一附属医院 付庆林

三尖瓣下移畸形超声表现

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁的一种先天性畸形。三尖瓣下移畸形的超声心动图表现如下： 1、三尖瓣叶形态与附着部位：正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会＞1.0cm；若下移距离达到1.5cm，则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值，这是目前较为公认的诊断指标； 2、三尖[详细]

2022-02-14 19:38:13浙江大学医学院附属第一医院 王宝华

胎儿三尖瓣下移畸形有没有可能自行修复

通常情况下，胎儿的三尖瓣下移畸形并没有自行修复的可能。其病变表现为三尖瓣的发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全等。由于本身结构存在异常，所以较难自行修复。 如果三尖瓣下移畸形的病情较轻者，可能终生无明显不适症状，也无需修复。如果病情较重，出生后症状则较为明显，一半左右的患者会在2岁内死亡。在成年后，部分患者也可能会逐渐出现不适症状，多表现为心衰、缺氧和心律失常等情况。所以如果出现三尖瓣严重关闭不[详细]

2022-05-20 17:00:33山东大学齐鲁医院 马玉燕

什么是先天性三尖瓣下移畸形

先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形，在先天性心脏病中属少见。本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室（肌部及流出道）及房化的右室，与原有的右房共同构成一大心腔。 病人自觉症状轻重不一，可有心悸、气喘、乏力晕和右心衰竭等。约80%病人有青紫，有20%病人有阵发性房室折返性心动过速病史。最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱，心脏听诊可闻及四音[详细]

2023-08-21 18:09:39西安交通大学第一附属医院 李勇新