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两性畸形
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两性畸形可分为几种
两性畸形患者的外生殖器形态介于男女两性之间,很难以外生殖器的形态区分个体的性别。按体内所含生殖腺的不同两性畸形可两类。 1、真两性畸形:极为罕见,患者的外生殖器及第二性征介于男女性之间,体内同时有睾丸和卵巢,或生殖腺内既有睾丸组织,又有卵巢组织。性染色体属嵌合型,具有46,XY和46,XX两种核型; 2、假两性畸形:外生殖介于男女性之间,但患者体内只有一种生殖腺。 参考资料:[1]石玉秀.组织学与[详细]
2023-08-21 18:09:50
郑州大学第一附属医院
李腾
两性畸形如何治疗
两性畸形包括先天性肾上腺皮质增生症、性激素引起的女性男性化、雄激素不敏感综合征、真两性畸形。具体如下: 1、先天性肾上腺皮质增生症:一经确诊,应立即开始并终身服用可的松类药物,根据尿17-羟孕酮的复查值调整剂量至尿17a-羟孕酮值正常 的最小维持量。这样既可防止肾上腺皮质功能衰竭而死亡,又可促进女性生殖器官发育和月经来潮。生殖器整形术,可待青春期后或婚前施行,切除过大的阴蒂、矫治外阴部融合畸形及其[详细]
2023-08-25 16:58:26
武汉大学人民医院
吴天鹏
两性畸形有哪些类型
两性畸形称半阴阳,患者外生殖器形态介于男女之间,很难以外生殖器的形态来确定个体的性别。据生殖腺的不同,两性畸形可分真两性畸形和假两性畸形两大类。 1、真两性畸形:外生殖器形态介于男女性之间,同时体内既有卵巢组织,又有睾丸组织。或者在同一个生殖腺内,同时具有睾丸组织和卵巢组织; 2、假两性畸形:外生殖器介于男女之间,但生殖腺只有一种,卵巢或睾丸。其体细胞为XX型,生殖腺为卵巢的,称女性假两性畸形。若[详细]
2023-09-05 15:31:11
中南大学湘雅医院
李东杰
女性假两性畸形表现
女性的假两性畸形主要表现为外生殖器出现局部的男性化,阴蒂会出现明显增大,阴唇形态类似于男性阴囊,其中并没有出现睾丸。同时女性的第二性征不明显,包括不来月经、身材粗壮、有胡须、声音粗等症状,女性假两性畸形是一种遗传性疾病,身体的症状比较容易发现,女性的生殖系统存在一定程度异常,包括女性的子宫、卵巢、输卵管、宫颈、阴道等都可能存在明显异常。 在进行治疗时需要使用药物同时配合手术,需要通过使用雌激素调理[详细]
2021-12-08 20:07:18
中南大学湘雅医院
单年春
男性假两性畸形做哪些检查
当普通人群发现外生殖器畸形或者青春期男性出现女性第二性征,或者男性第二性征不明显或者两性特征不明显,应该及时就医进行以下检查: 一、体格检查: 检查病人有无性腺以及第二性征的特点,是否出现乳房发育、睾丸局部是否出现大阴唇等女性特征。检查尿道开口位置,肛门指诊检查前列腺也可作为诊断参考依据。 二、实验室检查: 1、核型检查: 是检查男性假两性畸形的关键,在此基础上才能进行诊断,以及进行病因学诊断。 [详细]
2023-07-25 11:17:52
北京中医药大学第三附属医院
廖晓星
非肾上腺素增生性假两性畸形需要做什么检查
非肾上腺素增生性假两性畸形需要做的检查有体格检查、实验室检查、X线、CT检查、B超检查以及其他检查等。 1、体格检查:观察患者的外貌特征、体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况,同时还可观察患者外生殖器发育情况。 2、实验室检查:通过测定血浆睾酮,5α-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素、24h尿17-酮类固醇及孕三醇。H-Y抗原血清学检查,判断病因。 3、[详细]
2023-07-25 15:44:05
哈尔滨医科大学附属第二医院
田执梁
非肾上腺素增生性假两性畸形患者日应该注意什么
非肾上腺素增生性假两性畸形患者应该注意术后观察、术后伤口管理以及排尿管理。 1、术后观察:如有自我感觉不适、发热和心跳快等,应向医生、护士报告。术后3-5天内可能出现发烧,体温常在38℃左右,称术后反应热。需注意加强饮食配合,加强营养,促进身体康复。 2、术后伤口管理:术后不要乱动,不要随意揭开覆盖伤口的纱布,更不能用手去触摸或用水清洗伤口,要保持伤口的清洁和干燥。如自己不小心弄湿或污染了纱布,应[详细]
2023-07-25 15:44:10
哈尔滨医科大学附属第二医院
田执梁
男假两性畸形的症状有哪些
一、男假两性畸形的典型症状 1、完全型睾丸女性化:同时包含男性和女性的特征,生殖器官为睾丸,两侧睾丸的位置可在腹腔内、腹股沟部及大阴唇中,在腹股沟部位最常见,患者的外生殖器完全和正常女性相同,但腺组织较少,乳头发育欠佳,体型也和女性无区别,最主要的特点是患者没有腋毛及阴毛。 2、不完全型睾丸女性化:患者生殖道、性腺、血浆性激素和促性腺激素、染色体组型、遗传方式等均与完全性睾丸女性化症完全一致,但不[详细]
2023-07-28 17:13:34
首都医科大学附属北京同仁医院
杨建林
男假两性畸形的治疗方法有哪些
男假两性畸形的治疗方法有药物治疗和手术治疗,具体如下: 一、药物治疗 1、性激素药物:性激素水平异常者,可在手术治疗后,根据身体情况长期使用性激素药物治疗,雄激素如他莫昔芬,雌激素如炔雌醇,有利于患者的青春期发育、维持第二性征和保持骨质健康、防止骨质疏松的发生等。 2、糖皮质激素:同时患有先天性肾腺皮质增生症的南假两性畸形患者,可选择地塞米松、泼尼松来进行口服治疗,使皮质醇等激素水平保持稳定,有利[详细]
2023-07-28 17:13:34
首都医科大学附属北京同仁医院
杨建林
男性、女性假两性畸形是什么意思
女性假两性畸形的定义是染色体核型为正常女性型,性腺为卵巢,生殖导管衍化器官为子宫和输卵管,而外生殖器发生了男性化改变,轻度异常者只有阴蒂肥大,重度病人阴唇有不同程度融合,甚至阴茎型尿道。发病机制是胚胎时期出现高雄激素的环境,病因包括21-羟化酶缺乏、11β-羟化酶缺乏症、3β-羟化酶缺乏症、胎盘芳香化酶缺乏症、糖皮质激素受体基因突变及母体卵巢或肾上腺分泌雄激素肿瘤等。 男性假两性畸形的定义是染色体[详细]
2023-08-21 18:09:50
郑州大学第一附属医院
李腾
假两性畸形有几种
假两性畸形指外生殖介于男女性之间,但患者体内只有一种生殖腺。可分为两种。 1、男性假两性畸形:体内有睾丸,核型为46,XY。但外生殖器似女性,多因雄激素分泌不足所致; 2、女性假两性畸形:体内有卵巢,核型为46,XX。但外生殖器似男性。其原因常为肾上腺皮质分泌的雄激素过多,故又称肾上腺生殖综合征这种综合征,是儿童两性畸形中最常见的一种,早期发现和治疗肾上腺功能失调极为重要。 参考资料:[1]石玉秀[详细]
2023-08-21 18:09:50
郑州大学第一附属医院
李腾
男性假两性畸形的临床表现有哪些
男性假两性畸形多见为外周组织雄激素受体基因缺陷而使雄激素表型低下,临床上称为雄激素不敏感综合征,属X连锁隐性遗传,常在同一家族中发生。根据外阴组织对雄激素不敏感程度,又分为完全型和不完全型两种。 1、全型:外生殖器为女性,又称为睾丸女性化综合征。因缺少雄激素受体功能,患者体内的雄激素转化为雌激素,使青春期乳房发育丰满,但乳头小,乳晕较苍白,阴毛、腋毛多缺如,阴道为盲端,较短浅,无子宫。两侧睾丸正常[详细]
2023-08-25 16:58:26
武汉大学人民医院
吴天鹏
什么是真两性畸形
真两性畸形是指在同一个人身体上,既有男性睾丸,又有女性卵巢2种生殖腺的畸形现象。体内所具卵巢和睾丸皆可有内分泌功能,即体内同时有雌激素和雄激素,但常以其中一种激素占优势。外生殖器多为性别不明,可能表现为女性,也可能表现为男性,而第2性征的发育往往随占优势的激素而定。 1、如雌激素占优势:第2性征倾向于女性。阴道浅而小,子宫很小,因此没有生育能力。但也曾报道发现有生育功能者; 2、如雄激素占优势:第[详细]
2023-10-25 16:51:12
中南大学湘雅医院
李东杰
什么是假两性畸形
假两性畸形是体内实际只有一种性腺,或者是男性性腺或者是女性性腺。具有男性性腺者,其外生殖器的外观是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外观却是男性特征。因而出现貌似女性,实为男性,或貌似男性,实为女性的假两性畸形人。 1、女性假两性畸形:患者体内的生殖腺是卵巢,但外阴部酷似男性生殖器。例如,阴蒂特别肥大,像男性的阴茎,大阴唇左右连合,有的卵巢过度下降以致降入大阴唇而类似阴囊,但其中没有睾丸。外表[详细]
2023-10-25 16:51:12
中南大学湘雅医院
李东杰
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