噬血细胞综合征是什么病

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是由不同的致病因素诱发的淋巴组织细胞过度增生、活化并噬血的一组炎性反应综合征。其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬血细胞和(或)血小板现象。 根据病因不同分为原发性和继发性两大类。前者包括家族性HPS、X连锁淋巴增殖性疾病等；后者通常是由感染、药物或肿瘤等多种因素导致的具有HPS临床特征的疾病群，包括由病毒和其他病原体导[详细]

2023-08-21 18:09:55西安交通大学第一附属医院 刘海波

噬血细胞综合征与什么因素有关

根据病因不同可将噬血细胞综合征分为原发性和继发性两大类。其发病机制尚不十分清楚，可能与下列因素有关。 1、免疫异常：存在免疫调节障碍或免疫失衡； 2、细胞因子风暴：多种淋巴和单核细胞因子持续和过量产生，机体经历“细胞因子风暴”作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞； 3、遗传因素：遗传因素影响机体对感染的反应方式； 4、存在单克隆性T细胞增殖。 参考资料：[1]夏薇，陈婷梅.临床血液[详细]

2023-08-21 18:09:55西安交通大学第一附属医院 刘海波

噬血细胞综合征是什么

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴样组织细胞增生症，是由多种病因引起的一种过度炎症反应综合征。本征属单核-巨噬细胞系统反应性增生疾病，儿童多见，若不及时治疗常导致患者死亡。 噬血细胞综合征可分为遗传性或原发性噬血细胞综合征、获得性或继发性噬血细胞综合征等。发病机制是大量的炎性细胞因子的释放，病理特点为骨髓或其他组织中，吞噬血细胞的网状细胞增多。 本病预后多不良，家族性噬血细胞综合征病程短、预后差，只[详细]

2023-08-23 17:07:28中山大学附属第三医院 郑永江

噬血细胞综合征的临床表现有哪些

噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组由多种病因诱发细胞因子瀑布释放，组织病理学检查可见组织细胞增生伴吞噬各种造血细胞为特征的临床综合征，其临床表现如下： 1、发热：早期多表现为持续发热，超过7天，最高体温大于38.5℃。 2、肝、脾和淋巴结肿大：肝、脾和淋巴结呈进行性肿大，脾大明显，并出现肝功能异常和黄疸。 3、出血：由于血小板减少、纤维蛋白原降低和肝功能损害，本征常有出血症状[详细]

2023-08-25 16:58:26山东大学齐鲁医院 闫飞

噬血细胞综合征可以分为哪几种

噬血细胞综合征临床上通常可以分为原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征两种。 1、原发性(家族性)噬血细胞综合征：为常染色体或性染色体隐性遗传性疾病，可分为家族性噬血细胞综合征和发生于某些原发性免疫缺陷病； 2、继发性(反应性)噬血细胞综合征：感染相关噬血细胞综合征半数以上为EB病毒，其次为疱疹类病毒、巨细胞病毒、腺病毒等，恶性肿瘤相关噬血细胞综合征通常见于急性白血病淋巴瘤[详细]

2023-08-28 19:15:48西安交通大学第一附属医院 刘海波

噬血细胞综合征的临床表现有哪些

噬血细胞综合征的临床表现通常包括典型临床表现、血细胞减少、肝功能异常以及凝血障碍等。 1、典型临床表现：起病急骤，进行性加重高热、寒战、关节肌肉酸痛，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸及中枢神系统症状； 2、血细胞减少：外周血细胞减少，可一系、两系或三系血细胞减少； 3、肝功能异常：血清转氨酶、胆红素可增高，甘油三酯、LDH、铁蛋白(SF)增高； 4、凝血障碍：凝血酶原时间延长，血浆纤维蛋白原减低，纤维蛋白[详细]

2023-08-28 19:15:48西安交通大学第一附属医院 刘海波

噬血细胞综合征治愈率多少

噬血细胞综合征的总体病死率很高，所以治愈率很低，没有明确的数值。噬血细胞综合征是由感染、肿瘤等多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的过度炎症反应综合征。 噬血细胞综合征以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少，以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征，通常预后比较差，治愈率比较低。 患者应注意休息与保暖，适当进行户外活动，尽量不要前往人多密[详细]

2023-08-29 17:47:28首都医科大学附属北京友谊医院 王鹤

小儿噬血细胞综合征的症状

噬血细胞综合征的发病年龄与病因相关，一般好发于婴幼儿，1岁以内占70%，患儿可以出现发热、肝、脾和淋巴结肿大、出血、肺部感染、中枢神经系统病变等症状。 1、发热：早期多表现为持续发热，超过7天，最高体温大于38.5℃。 2、肝、脾和淋巴结肿大：肝、脾和淋巴结呈进行性肿大，脾大明显，并出现肝功能异常和黄疸。 3、出血：由于血小板减少、纤维蛋白原降低和肝功能损害，本征常有出血症状，表现为皮肤出血点、瘀[详细]

2023-08-17 18:53:08郑州大学第一附属医院 郝磊

小儿噬血细胞综合征有哪些临床表现

小儿噬血细胞综合征起病通常较急，症状无特异性，主要表现为发热、肝脾肿大、中枢神经系统症状等。 1、发热：最常见，早期出现并持续较长时间，热型不规则或呈稽留热、弛张热型； 2、肝脾肿大：明显并呈进行性增大，约有50%患者有淋巴结肿大，可出现一过性皮疹。因肝功能损伤可出现黄疸、腹水等，因凝血异常及血小板减少常有出血症状； 3、中枢神经系统症状：相对少见，多在病程晚期出现，表现为兴奋、抽搐、颈强直、脑神[详细]

2023-08-25 16:58:24武汉大学人民医院 石清照

小儿继发性噬血细胞综合征可以分为几类

噬血细胞综合征（ HLH）。继发性与继发感染、恶性肿瘤、结缔组织疾病、组织损伤、造血干细胞移植等有关。分为以下3种： 1、感染相关性噬血细胞综合征，大多由病毒感染所致，最常见的是EB病毒，也可由细菌真菌支原体、原虫结核杆菌感染所致； 2、自身免疫性疾病相关性噬血细胞综合征，如幼年型类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病； 3、恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征，如淋巴瘤、白血病等。 参考资料：[1]桂永浩，[详细]

2023-08-28 19:16:20山东大学齐鲁医院 刘华卫

小儿噬血细胞综合征有什么临床表现

噬血细胞综合征其临床特点是持续高热，伴肝脾、淋巴结肿大，肝功能严重受损，血二系或全血细胞减少，凝血功能异常等，可伴中枢神经系统受累。 1、发热：早期多表现为持续发热,超过7天,最高体温大于38.5℃； 2、肝、脾和淋巴结肿大：肝、脾和淋巴结呈进行性肿大，脾大明显，并出现肝功能异常和黄疸； 3、出血：由于血小板减少、纤维蛋白原降低和肝功能损害，本征常有出血症状，表现为皮肤出血点瘀斑、紫癜、鼻出血、消[详细]

2023-08-28 19:16:20山东大学齐鲁医院 刘华卫

小儿噬血细胞综合征如何治疗

大多数病例病情进展迅速，死亡率高。诊断后应立即开始治疗；有些未达到诊断标准的病例；可在密切观察病情的同时给予诊断性治疗。常用治疗方式有3种 一、化学疗法： 1、药物主要包括地塞米松（DEX）、环孢素A（csA）、足叶乙苷（VP16）等。化学治疗分诱导缓解阶段（第1-8周）和维持治疗阶段（第9-40周），疗程共40周； 2、复发难治病例的治疗可以采用抗人CD5（阿伦单抗）抗体和抗人胸腺球蛋白（ATG[详细]

2023-08-28 19:16:20山东大学齐鲁医院 刘华卫