小儿川崎病的来龙去脉

　　川崎病是一种血管炎综合症，也称为皮肤粘膜淋巴结综合症。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。

　　川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

　　诊断要件包括：

　　(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。

　　(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。

　　(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。

　　(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。

　　(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。

　　(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1。5公分。

　　根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。

　　合并症包括：

　　(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

　　(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。

　　(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。

　　(四)肠道假性阻塞。

　　(五)无菌性脑膜炎。

　　(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。

　　川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。