甲状腺机能减退症

    发布时间:2015-06-19   来源:中华康网   

   

    甲状腺机能减退症(简称甲减或甲低)系甲状腺激素合成与分泌不足而致的全身性疾病。在胎儿或新生儿期,称为克汀病;儿童称幼年型甲减;成人称成年型甲减。

    [病因]

  一、原发性甲减 由甲状腺本身疾病所致。主要见于:沧州市中心医院核医学科张庆峰

  ①先天性甲状腺缺如;②甲状腺萎缩;③弥漫性淋巴细胞性甲状腺炎;④亚急性甲状腺炎;⑤甲状腺破坏性治疗(放射性碘,手术)后;⑥甲状腺激素合成障碍(先天性酶缺陷,缺碘或碘过量);⑦药物抑制;⑧浸润性损害(淋巴性癌,淀粉样变性等)。

    二、继发性甲减 患者血清TSH降低。主要见于垂体病、垂体瘤、孤立性TSH缺乏;下丘脑综合征、下丘脑肿瘤、孤立性TRH缺乏。

    三、周围性甲减 少见,为家庭遗传性疾病,外周靶组织摄取激素的功能良好,但细胞核内受体功能障碍或缺乏,故对甲状腺激素的生理效应减弱。

    [临床表现]

    一、成年型甲减 多见于中年女性,男女之比均为1:5,起病隐匿,病情发展缓慢。典型症状如下:

    1.一般表现 怕冷,皮肤干燥少汗,粗厚、泛黄、发凉,毛发稀疏、干枯,指甲脆、有裂纹,疲劳、嗜睡、记忆力差、智力减退、反应迟钝,轻度贫血。体重增加。

    2.特殊面容 颜面苍白而蜡黄,面部浮肿,目光呆滞,眼睑松肿,表情淡漠,少言寡语,言则声嘶,吐词含混。

    3.心血管系统 心率缓慢,心音低弱,心脏呈普遍性扩大,病程较长者常伴有心包积液。患者可出现明显脂代谢紊乱,呈现高胆固醇血症,高甘油三酯血症以及高β-脂蛋白血症,常伴有动脉粥样硬化症,冠心病发病率高于一般人群,但因周围组织的低代谢率,心排血量减低,心肌氧耗减少,故很少发生心绞痛与心力衰竭。有时血压偏高,但多见于舒张压。心电图呈低电压,T波倒置,QRS波增宽,P-R间期延长。

    4.消化系统 患者食欲减退,便秘,腹胀,甚至出现麻痹性肠梗阻。半数左右的患者有完全性胃酸缺乏。

    5.肌肉与关节系统 肌肉收缩与松弛均缓慢延迟,常感肌肉疼痛、僵硬。骨质代谢缓慢,骨形成与吸收均减少。关节疼痛,活动不灵,有强直感,受冷后加重,有如慢性关节炎。偶见关节腔积液。

    6.内分泌系统 男性阳痿,女性月经过多,久病不治者亦可闭经。紧上腺皮质功能偏低,血和尿皮质醇降低。原发性甲减有时可同时伴有自身免疫性肾上腺皮质功能减退和(或)Ⅰ型糖尿病,称Schmidt综合征。

    二、克订病 患儿痴呆,食欲差,喂食困难,无吸吮力,安静,少哭闹,嗜睡,自发动作少,肌肉松弛,面色苍白,皮肤干燥,发凉、粗厚,声音嘶哑,腱反射弱。有发育延迟。

    三、幼年型甲减 幼年患者表现似克订病。较大儿童则状如成人型甲减,且生长发育受影响,青春期发育延迟,智力与学习成绩差。

    无论何种类型的甲减患者,当症状严重,得不到合理治疗,在一定情况下,如感染,寒冷,手术,麻醉或使用镇静剂时可诱发昏迷,特殊粘液水肿性昏迷。患者先有嗜睡,体温不升,甚至低于35℃,血压下降,呼吸浅慢,心跳弱而慢,肌肉松弛,腱反射消失,可伴休克,心肾功能衰竭而危及生命。

    [实验室检查]

    一、一般检查 ①血常规常有轻、中度贫血,属正细胞正色素性,小细胞低色素性或大细胞型。②血糖正常或偏低,葡萄糖耐量曲线低平。③血胆固醇,甘油三脂和β-脂蛋白增高。

    二、甲状腺功能检查 ①基础代谢率降低,常在-30―-45%以下;②甲状腺摄碘率低于正常,呈扁平曲线;③甲状腺激素 血清总T4降低,常在38.6nmol/L以下,FT4常<9.11pmol/L;血清T3与FT3亦可有不同程度降低,但轻中度患者有时可正常,血清rT3可低于0.3nmol/L;血清TSH测定,正常人<4mU/L,在原发性甲减中,TSH>5mU/L;继发性甲减则显著降低,可<0.5mU/L。 由于高灵敏促甲状腺激素测定的出现,目前TSH兴奋试验及TRH兴奋试验已很少应用。

    三、甲状腺自身抗体 病因与甲状腺自身免疫有关者,TPOAb TGAb可增高。

   [治疗]

    除一过性甲减(甲亢治疗中甲减、其他非甲状腺疾病引起的甲减等)一般需用甲状腺激素剂终身替代治疗;一过性甲减通常用药时间较短。甲状腺制剂有左旋甲状腺素钠(L-T4),三碘甲状腺原氨酸(L-T3)及甲状腺片。

    剂量及用法,①甲状腺片,开始剂量20~40mg/日,每周增加20mg/日,直至奏效。一般先浮肿消退,然后其他症状相继改善或消失。获满意疗效后,摸索合适的维持量,长期服用。②L-T4 0.05-0.1mg/日,每4~6周增加0.05mg,完全替代剂量为0.1~0.2mg/日。 ③L-T3 50~100μg/日,分2~3次服用,本药吸收迅速,作用强大,对敏感的甲减病人不利,一般不常规单独应用。④1岁以上儿童每日剂量按T42.8~4.4μg/kg口服,或有相当剂量的甲状腺片(0.1mgT4相当40mg甲状腺片)。1岁以下婴儿剂量需增加,每日按T410μg/kg口服。

    贫血患者除甲状腺制剂替代治疗外,应按贫血类型补充铁剂,维生素B12,叶酸或肝制剂等。胃酸缺乏者应补给稀盐酸。

    粘液水肿昏迷患者应即刻静脉注射L-T3 40~120μg,以后每日50μg,分2~3次注射,或用L-T4200μg即刻注射,以后每日50μg,如无注射剂,可将上药溶解后注入胃管,每4~6小时一次,剂量同上。此外应注意保暖,给氧,保持呼吸通畅,输液不宜过快,感染时可输注氢化可的松200~300mg,并应用抗菌素感染。

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