先天性肾积水是小儿常见的泌尿系畸形之一,是由于肾盂输尿管交界部梗阻所致,其发病率男性高于女性,左侧多于右侧,其次为双侧,也有发生在孤立肾者。

1.1　病因安徽省儿童医院小儿泌尿外科范登信先天性肾积水其病因主要有以下几点:1肾盂输尿管交界处狭窄,约占85%;2迷走血管压迫;3肾盂输尿管连接处瓣膜;4高位输尿管;5输尿管起始部扭曲、摺叠或粘连亦可造成梗阻。

1.2　病理肾盂输尿管交界部梗阻可造成肾盂内尿液排出受限,肾盂蠕动加强,肾盂壁肌肉代偿性肥厚,肾盂内压力升高,肾小管内压亦升高,以致引起肾窦粘膜撕裂,尿液逆流入肾实质而经淋巴及静脉系统吸收入血液循环;同时随肾盂肾盏容量加大,肾小管扩张,压迫肾实质变薄而萎缩等一系列病理改变。

1.3　临床表现患此病者并无特殊的临床表现,以往绝大多数以腹部包块为主诉,其大小不等,界限清晰,表面光滑,为囊性,而且若肾盂内尿液排出多时,包块有时大时小之可能;临床上相当数量的病人因腰腹部疼痛或胃肠功能紊乱(如恶心、呕吐等)而就诊;有的表现为肉眼或镜下血尿;尿路感染后可有高热、寒颤等周身症状,而尿常规可能正常,作患肾穿刺可证实;另外双肾积水或孤立肾积水者晚期可能出现氮质血症。

1.4　诊断目前临床上主要应用以下手段:①B超检查:为首选,因其无损伤,图像清晰,能确定积水程度,了解肾实质厚度,并可证实是否合并结石及除外输尿管扩张而致的继发性肾积水;②静脉肾盂造影(IVP):根据肾盂肾盏显影浓淡、扩张程度等情况,初步判断肾积水程度与功能,较大的肾积水IVP不显影者,不能确定患肾无功能,因其可能为大量积水稀释造影剂所致,可通过加大造影剂用量和延迟拍片进一步观察;③放射性核素肾动态扫描:可根据肾实质及肾盂肾盏放射性核素浓聚情况及消退快慢分别了解肾功能及积水严重程度,并可精确计算患肾功能,此项检查精确,灵敏度高,只要患肾有5%功能,即可显影,若患肾不显影,可初步确定为无功能;④CT及磁共振成像(MRI)检查:两者均可清晰显现肾实质及肾盂肾盏积水的情况,以除外肾脏肿瘤、输尿管扩张等疾病,仅因价格昂贵,在我国尚未普及。⑤逆行输尿管插管造影、排尿性膀胱造影及膀胱镜检查:均为创伤性检查,若通过前述检查能够确定诊断,小儿多不采用,但这些检查可直接确定梗阻部位、程度和输尿管情况,以除外先天性巨输尿管(输尿管膀胱连接处梗阻)、输尿管反流等疾患。

1.5　治疗先天性肾积水的发展可致肾功能损害、尿路感染及合并结石等。①一旦确定诊断,应尽早手术。术式目前以离断式肾盂输尿管成形术最为理想。因切除狭窄段及扩大肾盂,两断端斜形吻合,可避免吻合口呈环形,以防术后再梗阻。②对极轻的肾积水,B超下见集合系统分离在1.0～1.5cm者可定期随访,若有加重趋势,择期手术。③对胎儿或新生儿生后即见中重度积水者,生后即可手术,对轻度或有减轻趋势者,宜随访观察。