慢性肾衰并发神经系统损害

    发布时间:2015-09-12   来源:中华康网   

  1977年杨任民等报道未经透析的慢性肾衰尿毒症患者中,82%有神经精神症状,56%患者的神经精神症状发生于肾损害后两年以内。北京大学第一附院肾内科报道63例氮质血症及尿毒症患者,有中枢神经受累的症、证者37例,占58.8%,有周围神经受累的症、证者34例,占54%;肾功能减退1年内出现中枢神经及周围神经受累的症、证者分别占60%及58.7%。山东中医药大学附属医院肾病科郭兆安

  慢性肾衰的神经系统损害的发病机理迄今仍不十分明了,可能是多种因素综合作用的结果:

  (1)毒物潴留、中毒:大多研究工作表明某些毒物在患者体内蓄积、中毒引起,引起了中枢及周围神经病变。于神经系统受损早期,予以充分有效的透析治疗可使神经病变减轻,成功的肾移植,可使神经病变大为减轻甚至完全消失。小分子量毒物及其代谢产物在肾功能不全时,排出减少并在体内蓄积,抑制了参与脑细胞正常代谢的酶系统,使其反应速度减慢,从而致病。这些小分子量毒物包括:尿素、肌酐、肌酸、肌醇、酚酸、吲哚酸、胍类、二甲胺、胆胺、硫酸盐、bC羟丁酸等。中分子量毒物在血中蓄积,引起脑及周围神经病变。可能的机制是血清内异常的中分子量物质抑制Na+-K+-ATP酶的活性,使静息电位降低,膜除极过程变慢,因而延缓神经冲动的扩散。大分子毒物潴留亦可致病,如慢性肾功能不全患者血液透析时,随着血浆PTH浓度升高,运动神经传导速度逐渐减慢,故推测PTH潴留与周围神经功能障碍有关。

  (2)其他因素:慢性肾功能不全时常并发下述情况,均与脑及周围神经病变的发生与加重有关:①代谢紊乱:包括电解质紊乱(低钠或高钾血症、高钾血症、高镁血症、高钙血症)、酸中毒或碱中毒、水代谢紊乱(水潴留或脱水)、高血糖或低血糖;②血液透析有关的并发症:包括透析所致的平衡失调综合征或铝中毒所致的铝性脑病;③高血压或脑血管痉挛:引起高血压脑病、脑血流减少、脑出血或蛛网膜下腔出血;④多种营养物质缺乏(如蛋白质、维生素或微量元素)缺乏:可使周围神经发生脱髓鞘病变、神经传导速度减慢以及脑病变;⑤酶活性受抑:慢性肾衰患者血中存在一种红细胞转酮活性抑制物,可抑制转酮酶,导致硫胺代谢异常,使中枢及周围神经的髓鞘发生退变,继之轴索变性,使神经传导速度减慢;⑥药物积蓄中毒:引起神经系统损害。

  的临床表现

  (1)精神症状:慢性肾功能不全时易疲乏,患者注意力不易集中,表情淡漠或易激动,易怒、记忆力减退、定向力减退、思考缓慢、反应迟钝,工作效率降低,随着肾功能减退而加重。重症可出现精神错乱、幻觉、幻听、幻视或妄想,强迫性恐怖感(如面对死亡恐怖)、人格分离。严重者出现嗜睡。

  (2)意识障碍:重症肾功能不全患者可出现意识障碍、嗜睡、谵妄、木僵以至昏迷。肌张力增高呈去皮质状态(上肢肘腕曲区、下肢伸直)或去大脑强直(上下肢均伸直、手内翻)。

  (3)抽搐:可出现肌阵挛、晚期出现强直-痉挛发作,慢性肾衰血液透析患者可因平衡失调综合征出现恶心、呕吐、头痛、抽搐或癫痫发作。

  (4)不自主运动:①扑翼震颤:此为代谢性脑病的特征性症状,可于脑病早期出现,表现为两上肢伸直,腕关节屈曲,五指分开,手指左右不停摆动,动作快而无节律,似鸟振翅欲飞之状。下肢亦可出现类似上肢之震颤。于扑翼性震颤出现之前常出现振幅不规则的震颤,可与扑翼性震颤交替出现。②肌阵挛:肌束、肌群或某肢体的一侧或两侧肌肉突然出现急速、不规则的肌肉抽搐,为代谢性脑病常见症状。

  (5)其它脑症状:如单瘫、偏瘫、失语、截瘫、上升性麻痹、共济失调等。

  (6)颅神经及脑干症状:如嗅神经引起的幻嗅、嗅觉丧失;视神经病变引起的视力减退、视野却如、偏盲、视力丧失(即尿毒症性黑朦)、复视、眼外肌瘫痪、眼球震颤等;面神经病变可引起面肌力弱、舌肌力弱等。

  (7)脑膜症状:出现头痛、颈部抵抗和阳性Kerning征等脑膜刺激征。

  (8)周围多神经病:周围多神经病多出现在中枢病变之前。下肢更著,表现为远端、对称性感觉神经异常,呈袜状分布。“不安腿综合征”是早期表现,患者小腿有难以形容的不适感、蚁走感、酸痛胀痛,晚间出现,活动或步行后症状可消失。常伴运动神经传导速度减慢和肌震颤。有些患者感双足灼热,称“烧灼足综合征”,多出现于不安腿综合征之后。病情发展可出现振动觉减低、跟腱反射和膝腱反射消失,继而出现肌萎缩、近端肌无力、重症出现四肢瘫痪。

  (9)植物神经紊乱:表现为瞳孔缩小、唾液稀薄且少,口干,心动过速或缓慢,皮肤多汗或干燥等。

  与高血压脑病相鉴别  慢性肾衰常合并高血压,当血压急剧升高时,脑的小动脉痉挛并产生脑水肿症状(头痛、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状)。有抽搐、偏瘫、昏迷等症状与脑血管病相似。检查见视网膜动脉痉挛、脑脊液压力增高或呈血性。一般于1-2日后恢复正常,不留任何后遗症,但有再发倾向。继发脑出血者可致死或留有严重的后遗症。

  防治

  目前尚无肯定有效的方法治疗慢性肾衰时发生的神经系统损害,可能有效的防治措施如下:

  (1)血液透析:充分的长程血液透析可使神经系统受累的症、征渐趋稳定、逐步改善,轻者可完全恢复正常,但病情严重者则难以恢复。主张尽早透析,以防透析过晚,因神经病变严重而难以恢复。对于初始透析的患者主张短透、频透以防平衡失调综合征,避免应用低钠透析液以防止血液渗透压降低过快,避免用软化水透析而采用反渗水透析,使透析液内铝含量小于10mg/L,禁服氢氧化铝,以及应用去铁胺驱铝则可避免和治疗由于铝中毒引起的铝性脑病。腹膜透析疗法对大、中分子毒物的清除效果较常规血液透析疗法好。

  (2)肾移植:成功的肾移植可使血中中分子量物质明显减少,直至正常,神经系统病变减轻,脑电图恢复正常。

  (3)支持治疗:注意纠正营养不良,补充必需氨基酸及相应酮酸,补充微量元素及维生素。应注意纠正可逆因素,如电解质紊乱、脱水、酸中毒、高血压及心力衰竭等。

  (4)避免药物毒性:如苯妥英钠、氨基甙类抗生素应根据肾功能减量,以避免药物潴留中毒引起神经系统并发症。

  (5)对症处理:抽搐癫痫发作时予以安定注射有效,但其作用时间短,需同时用长效抗癫痫药物以防再发。

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