儿童系统性红斑狼疮临床特点和治疗要点

    发布时间:2015-01-04   来源:中华康网   

  儿童系统性红斑狼疮(Juvenile systemic lupus erythematosus,JSLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织病。

  上海儿童医学中心肾脏风湿科多年来积累了近200例JSLE病例,对这些病例分析后我们发现;

  1.JSLE起病时年龄和性别:

  ①年龄大于6岁占98%,

  ②男孩为19%,女孩为81%。上海儿童医学中心肾脏风湿科周纬

  2.JSLE起病时最常出现的临床情况依次为:

  ①肾脏损害59.6%,其中绝大多数出现大量蛋白尿而伴有水肿,

  ②发热57.4%,

  ③皮肤损害53.2%,

  ④血液系统异常46.8%,

  …关节肿痛36.2%,

  †肾脏合并血液病变25.5%。

  3.JSLE实验室检查异常情况依次为:

  ①抗核抗体阳性100%,

  ②血清C3降低91.4%,

  ③尿常规异常(血尿/白细胞尿/蛋白尿)59.6%,

  ④抗ds-DNA抗体阳性51.1 %,

  …血常规异常(白细胞减少/血红蛋白减少/血小板减少)46.8%,

  †抗Sm抗体阳性31.9 %。

  4.从以上临床和实验室检查情况我们可以得出以下启示:

  ①儿童特别是6岁以上儿童,出现不明原因的发热、皮疹、关节肿痛、浮肿或尿液检查异常、出血点或血常规检查异常,要请专

  科医生诊治,结合体格检查、实验室检查和其他相关检查,可以明确患儿有无JSLE可能。

  ②病初就有肾脏损害占JSLE患儿59.6%,其中部分病人仅仅是肾脏受累,缺乏发热、关节肿痛等其他表现而或略了对JSLE鉴别诊

  断,所以对儿童特别是6岁以上儿童有肾脏病变时均应做相关免疫学检查以免漏诊JSLE。

  狼疮肾炎是最主要影响JSLE预后的因素、肾功能衰竭是JSLE的主要死亡原因之一、狼疮肾炎治疗是JSLE治疗的重中之重,已成为众多儿童肾脏风湿科医生的共识。

  

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