硬皮病的临床诊断标准

    发布时间:2016-01-29   来源:中华康网   

  硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

  诊断标准

  局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

  系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

  A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

  B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

  ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

  ③双肺基底纤维化。

  凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

  CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

  早期诊断

  (1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

  (2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

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