4 临床表现

　　海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫病（35．8％）、颅内出血（25．4％）、神经功能障碍（20．2％）和头痛（6．4％）。无临床症状者占12.1％，有的病人有一种以上的临床表现。如病变发生出血，则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。海军总医院神经外科于新

　　4.1癫痫 癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状，几乎两倍于脑AVM。迄今为止，难治性癫痫的发生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例统计表明：40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，以及男性病人癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。

　　4.2颅内出血  几乎所有ＣＡ患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，约占8％～37％。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。Robinson指出女性特别是在妊娠前3个月的女性易发生急性出血，瘤体可增大，可能与妊娠期间，卵巢分泌大量的绒毛膜促性腺激素、黄体酮、雌激素有关。曾有明确出血者再出血的危险性一般每人每年约为4．5％，而无出血史者发生出血的可能性仅为0．6％。与脑AVM相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。

　　4.3局灶性神经症状  症状取决于病灶部位和体积，经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。

　　4.4头痛  海绵状血管瘤病人头痛常因出血引起，发生率并不高，经影像学检查可确诊。

　　4.5无临床症状占全部病例的11％~44％。轻度头痛可能为唯一的主诉，常因此或体检作影像学检查而发现本病，约40％的无症状病人在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。

　　5 影像学表现

　　海绵状血管瘤是由三种成分组成：①血管成分，为窦状腔隙组成，含有缓慢流动的血液。③结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。

　　5.1CT表现 CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。

　　5.2MRI表现 MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现（图1、图2）。Zabramski和Kim等将本病的MRI表现分为4型（表1）。

　　表1脑海绵状血管瘤的MRI分型

　　TIW图像

　　T2W图像

　　边缘

　　百分比（％）

　　I型

　　高信号

　　高信号

　　高／低信号

　　6

　　11型

　　混合信号

　　网状混杂信号

　　低信号边缘

　　39

　　ⅢA型

　　低信号伴中心高信号

　　―

　　低信号

　　18

　　ⅢB型

　　低信号伴中心高信号

　　―

　　低信号

　　24

　　IV型

　　低信号边缘外高信号

　　―

　　低信号边缘

　　13

　　I型：病理上相当于亚急性出血，正铁血红蛋白逐步降解为含铁血黄素与铁蛋白。11型：病理上相当于机化程度不同的血栓与小血肿，周围是胶质增生的脑组织和含铁血黄素沉积，提示病灶反复出血和血栓形成。Ⅲ型：相当于慢性出血，血肿溶解后残留的含铁血黄素。IV型：病理上是小型海绵状血管瘤或是毛细血管扩张症。偶尔其他隐匿性血管畸形或肿瘤也有类似表现，如有明显的增强，则提示肿瘤的可能。

　　5.3脑血管造影  海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。其原因可能是：①病灶内的小血管血流速度慢；③病变的血管腔内常发生血栓形成；③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血管区和正常血管移位的占位效应。少量病例静脉早期或毛细血管期可有血管染色，这种脑血管造影征象是非特异性的，也可见于其他血管畸形、肿瘤、缺血性病变和炎性病变。由于病灶内血流缓慢，海绵状血管瘤的血管染色显影延迟，采用缓慢注射15Inl造影剂的方法，可增强病变血管的染色。