患者，女性，48岁。因全身起红斑、水疱伴瘙痒1月就诊。10年前发现全身皮肤发硬，颜面、胸背及四肢远端尤为突出，皮肤不能捏起，少汗及头发脱落，吞咽稍困难，关节痛，当地某医院诊断硬皮病并给予强的松30mg/d治疗，病情未能有效控制。1月前无明显诱因下出现全身红斑、水疱伴剧烈瘙痒。起病以来，精神差，饮食睡眠欠佳，二便正常，体重、体力无明显下降。家族史无特殊。黄冈市中心医院皮肤科胡中柱

　　双侧手指变细、末节指尖变细变短、手指伸区受限。皮肤萎缩变薄，皮下组织及肌肉明显萎缩硬化，形成木板样硬片。躯干、臀部、四肢部皮肤丘疹、暗褐色瘀点、瘀斑、水疱，大部分水疱簇集成群并沿红斑边缘呈环形排列，周围有红晕，尼氏征阴性，口腔粘膜无破溃，大部分皮损部位遗留色素沉着或色素减退斑。

　　实验室检查：尿液常规无异常。血液常规：白细胞3.13G/L↓，中性粒细胞百分比80.5%↑，淋巴细胞0.42g/L，淋巴细胞百分比13.4%↓，嗜酸性粒细胞0.3%，余无异常。血生化：肌酸激酶6↓,乳酸脱氢酶305↑，α-z丁酸脱氢酶289。双肺纹理增粗，稍显紊乱。腹部超声未见异常。食道吞钡提示管腔扩张、蠕动减弱，符合硬皮病累计食道表现。免疫学检查：抗核抗体1：320（均质型），抗心磷脂抗体35.6IU/L↑，Anti-SC170（+），CRP8.7mg/L↑,ESR29mm/h↑。组织病理：表皮角化过度、萎缩，皮脂腺、毛囊减少，真皮内硬化胶原内见少数血管，血管壁纤维化，可见表皮下疱，疱内及真皮浅层大量嗜中性粒细胞浸润，符合硬皮病、疱疹样皮炎表现。

　　治疗：加强龙40mg/d静滴，丹参注射液20ml静滴，复方丹参滴丸、皿治林、沙利度安以及氨本砜以及其他对症支持治疗，3周后红斑水疱有所消退，但仍存在反复或时有加重的表现，皮肤稍有变软。但瘙痒未能明显控制，详细询问得知患者为严格限制谷胶饮食。由于经济原因，患者要求出院治疗，目前随访中。

　　讨论：本病例为硬皮病重叠疱疹样皮炎。硬皮病分局限性和系统性两大类，本例患者出现关节痛、食欲减退等前驱症状，皮肤症状如前专科情况，伴有色素沉着或色素减退等异常，出现贫血、血沉增快、食管、关节变形、口裂变小、肌萎缩、肌肉变硬等系统病变，以及消瘦、偶见低热、全身衰弱等其他症状。Anti-SC170（+）。满足硬皮病确诊的条件。疱疹样皮炎皮疹具有多形性，常剧烈瘙痒，多伴有谷胶敏感性肠病，摄入的谷胶或谷胶性肠病所摄入的蛋白质产生的IgA抗谷胶抗体或特异性抗体，能与皮肤的正常或异常组织抗原成分，导致中性粒细胞聚集及其蛋白酶的释放，引起真皮乳头胶原溶解，最终导致表皮于真皮分离而产生水疱。应严格限制谷胶摄入，最少6个月，一般为2年，对肠粘膜和皮肤病变均能改善【1】。有人研究丹参成分丹参酮ⅡA、丹参素、丹参多酚酸盐、原儿茶醛对系统性硬皮病(SSc)成纤维细胞增殖和Ⅰ型、Ⅲ型前胶原 mRNA 合成的影响程度，结果表明4种丹参成分中丹参酮ⅡA对系统性硬皮病成纤维细胞增殖和Ⅰ、Ⅲ型前胶原 mRNA 的表达抑制作用最强,具有较强的抗纤维化作用【2】。硬皮病治疗方法很多，保暖、理疗、防止创伤都很重要，抗炎治疗主要依赖于免疫抑制剂或皮质类固醇，或两者同时应用【3】，而皮质激素仅对部分疱疹样皮炎患者有效。皮质激素在该例患者的还是起到了积极的疗效。

　　【1】赵辩.  临床皮肤病学.江苏科学技术出版社.2001.809

　　【2】李明,吕小岩,翁孟武. 丹参成分抑制系统性硬皮病成纤维细胞增殖及胶原合成的研究. 首届国际中西医结合变态反应学术会议暨全国中西医结合变态反应第三次学术会议资料汇编[C], 2007 .

　　【3】安德鲁斯皮肤病学（中文翻译第9版）.科学出版社.2004.194,195