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视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准

参与医生

河南省人民医院 李书剑 主任医师
视神经脊髓炎谱系疾病,有以下诊断标准:1、临床症状:患者应出现过视神经的损害,一次或多次的单眼视力下降或双眼视力下降,明确为视神经炎,而不是眼底的血管病或者其他眼科的情况;2、脊髓病变:通常为长截段的脊髓炎,超过3个椎体,与多发性硬化脊髓型不同,多发性硬化脊髓型的病灶较小,偏向一侧,通常<3个椎体;3、可能伴发急后期综合征:即延髓最后区的损害,患者可能出现顽固的恶心、呕吐、吃不下饭。影像学显示延髓的最后区有异常病灶,最后皮层或者皮质下也可能出现脱髓鞘的病灶,不能用其他疾病解释;4、特征性抗体:水通道蛋白4即抗体AQP4,多数视神经脊髓炎谱系疾病水通道蛋白4抗体阳性,一般阳性支持诊断,但阴性结果需要结合临床表现和影像学分析,是否为抗体阴性的视神经脊髓谱系疾病,即阴性不能完全排除。
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