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吉兰-巴雷综合征是指什么

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首都医科大学宣武医院 赖光辉 主任医师
吉兰-巴雷综合征临床也称为格林-巴利综合征,是以周围神经和神经根脱髓鞘病变以及小血管炎性细胞浸润,为病理特点的一种自身免疫性周围神经病变。最经典型的格林-巴利综合征被称为急性炎症性的脱髓鞘性多发性神经病,主要临床表现就是急性、对称性、迟缓性的肢体瘫痪。多数格林-巴利综合征患者在发病前1-4周,会有胃肠道、呼吸道感染症状或者有疫苗接种史,急性或亚急性起病的首发症状就是肌无力,有部分患者会伴有疼痛,一般经过数日到2周,肌无力会发展到高峰,最常见的类型是上升性麻痹。上升性麻痹先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或者短短几天内,无力就从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经,下肢较上肢更容易受累。肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常在发病早期数天内就会出现腱反射消失,部分患者会出现轻度肌萎缩。
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