先天性肺动脉闭锁的手术最佳年龄，完全取决于病人不同的解剖类型。这些病人大多数都有发绀，也就是平时所说的缺氧，可能存在嘴唇发紫，指甲发紫。有一些病人的肺血流完全是依赖于动脉导管来供血的，无论是室间隔完整的肺动脉闭锁，还是合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，他的肺血流来源，如果单一依靠动脉导管，这个病人在新生儿期以后，大多数的人的动脉导管会收缩，那这样子他的肺血流来源就受到了限制，进入肺脏的血流减少，也就是说没有更多的血，或者没有足够的血能够到肺里面去运输氧气，这些人的缺氧，这些人的发绀症状会加重。有些人会达到致命的程度。那确实有一小部分的肺动脉闭锁病人是需要在新生儿期以内实施手术的，前提是他没有足够的肺血流能够运输氧气的，他的缺氧加重了，所以这些病人有可能绝大多数先要构建一个体肺分流来维持足够的肺血流。这些病人在接受了初期手术以后，缺氧症状就能够改善。而如果有一些病人左右肺动脉发育良好，仅依靠粗大的动脉导管来往左右肺里面供血，那他没有什么缺氧，在婴儿期和小婴儿期、新生儿期生长发育都挺正常的，只是有一些轻度的缺氧而已，那这些病人完全是可以在3-6个月或者是0.5-1岁之内接受手术，有一些左右肺动脉发育非常良好的病人，有足够的肺血流供应，完全可以像法洛氏四联症一样在0.5-1岁之内接受手术。但是有一些病人的肺血流完全是依赖于侧支，那这些病人确实是存在比较粗大的侧支，而且有机会实施侧支汇合手术，这些病人还是要早一些接受手术，如果这些病人一直不接受手术，可能确实是没有什么症状。但是时间长了以后，肺每一个区段都可能会产生一些局灶性的、区段性的肺动脉高压，那这些病人再接受分期手术的风险就明显就增大了。