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血友病怎么治疗

参与医生

深圳市罗湖区人民医院 龚辉 副主任医师
血友病根据轻、中、重的不同和发病不同,采取不同的治疗策略: 1、对于重症急性发作的,局部出现血肿、外伤,局部压迫,给予加压包扎,同时给予棉球蘸正常人的血浆或凝血酶、肾上腺素等敷在伤口上,加压包扎。国外有能配制的止血剂,里面含有冷沉淀5ml、氨基己酸、凝血酶与生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时可以外用止血,效果较好。还有一个最重要的是这种病人往往出现关节腔内出血,如果发现关节腔内出血,应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。好的康复可以促进血肿吸收,如果形成慢性血肿,会影响关节功能; 2、替代疗法是治疗血友病有效的方法,目前是将患者血浆的因子水平提高到止血水平,当FⅧ因子:C的水平达到正常人的3%-5%,患者一般不会出现自发性的出血,外伤或者手术时才会出现出血。但是重型的患者,他的水平在1%以下,出血是比较频繁,需要替代治疗,常常选用输血浆,为轻型血友病A、B的首选治疗方案。同时由于用量过多,但是容易导致血容量过大,其应用受到了限制; 3、冷沉淀物,冰冻的冷沉淀制剂,每袋含有Ⅷ因子活性水平为100个单位,可使体内的因子Ⅷ的活性浓度提高到正常50%以上,具有效力大、容量小的优点,适用于轻型和中型的患者。我们现在有因子Ⅷ和因子Ⅸ的浓缩剂,为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ的活性相当于1ml正常人新鲜血浆内的平均活性,每千克体重注入1个单位的因子Ⅷ,可使体内的Ⅷ因子活性升高到2%,注入1个单位的因子Ⅸ提高活性0.5%-1%。因子Ⅷ与Ⅸ在循环中半衰期短,所以必须每12个小时补充一次,以维持较高的因子水平,控制出血; 4、我们常常用到的凝血酶原复合物,每瓶有200个单位,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。现在我们有了重组的Ⅷ因子的替代治疗,它的优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与因子Ⅷ的生物半衰期极其相似,从1987年开始已经试用于临床,与血浆Ⅷ的作用相同,没有明显的毒副作用,是目前应用最多的,而且能够解决患者治疗的非常重要的手段。
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