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小儿地中海贫血怎么治疗

参与医生

首都儿科研究所附属儿童医院 师晓东 主任医师
小儿地中海贫血是指患儿体内红细胞减少、血红蛋白降低,孩子出现面色苍白等症状。地中海贫血属于小细胞、低色素性贫血,家族史阳性,通常就地中海沿岸地区人由于遗传问题导致红细胞血红蛋白链合成异常。血红蛋白通常有α、β、γ、δ四条链,任何一条链出了问题,都可导致红细胞寿命变短,容易被脾脏破坏,所以出现贫血。通过血红蛋白电泳、基因检测、阳性家族史可以确诊。确诊地中海贫血后也不要悲观,9g以上轻症患者不用管,等待观察即可。3g以下严重患者,出生以后贫血很严重,很难活到成人,所以那时需要骨髓移植,换一套骨髓造血干细胞里正常的红细胞系统,让孩子活下来。所以根据轻重不同治疗方法也不同。当然有些家长经常就会了解一下吃点食物可以补充,但是饮食没有用,因为该病跟营养没有关系,是基因突变引起,平时生活中可以避免孩子出现感染,因为感染时候容易破坏掉红细胞。总体来说,轻症以等待观察为主,重症患儿要采取骨髓移植根治,现在美国对地中海贫血开展了基因治疗,国内科学家也在研究当中,还没有上临床。
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