肺间质纤维化是一种危及生命的严重的、难以治愈的疾病。因为肺间质的纤维化主要是间质逐渐纤维化，造成患者的进行性气短。肺泡通气有所限制，造成病人缺氧而引起的一种全身系统症状，起病比较轻、比较隐匿，只有干咳症状，所以没有引起病人重视。随着时间推移逐渐有劳力性呼吸困难。 病人发病以后平均存活率只有3年左右，时间非常短，治疗时间并不长。病人进展后期很快出现肺心病和呼吸功能衰竭，甚至病人意识朦胧甚至昏迷而死亡。本病预后差，需要医生和患者共同努力，在早期及时治疗，可以缓解或延长病人生命。