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功能性单心室是什么

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北京大学人民医院 李帮清 主任医师
功能性单心室是一种先天性心脏病,是先天性心脏病中的罕见疾病,其发生率大概占总的先天性心脏病的1.3%。功能性单心室是胚胎发育过程中,房室管和心室对不齐,左右房室瓣都开口于一个心室上,造成单心室对应双开口。表现为体循环和肺循环的血液都进入同一心室内,造成严重的心脏负担,而且造成循环血混合,出现严重紫绀和充血性心力衰竭​这2大表现。根据有无肺动脉狭窄或者肺动脉狭窄的轻重,其症状不同。肺动脉狭窄较重的患者,表现为严重的紫绀,缺氧非常严重。肺动脉狭窄很轻或者没有出现肺动脉狭窄的病人,表现为肺的血量多,导致肺循环的阻力逐年增加,最后形成肺动脉高压,发生严重的充血性心力衰竭。对于功能性单心室,应该早期进行治疗,主要是手术治疗,此病的预后不太好,一般最大寿命可能到成人早期。
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