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斯蒂尔病最佳治疗方案

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中南大学湘雅二医院 龙海 副主任医师
斯蒂尔病在成人称为成人斯蒂尔病,大部分患者对于糖皮质激素具有较好反应,如果激素治疗效果较差或逐步减量过程中剂量无法降低,一减量即出现复发,可以联合免疫抑制剂治疗。急性发作期如果上述治疗效果不佳,患者仍然反复高热,可以联合使用丙种球蛋白冲击等治疗手段。大部分成人斯蒂尔病患者只要诊断明确,则有办法控制病情,一旦控制病情,就可以进入维持治疗阶段。在维持期根据病情和化验指标好转程度逐步减少激素用量、减少免疫抑制剂用量,最终经过较长周期,如0.5-2年实现停药,完全停用激素。 大部分患者只要规范治疗,定期遵医嘱复诊,遵医嘱调减药物剂量,即可实现疾病控制。但并不是所有患者都如此,因为极少数患者,特别是中青年女性成人斯蒂尔病患者在急性发作期反复高热状态下,如果对药物反应欠佳,可继发凶险的并发症,称为巨噬细胞活化综合征,患者可以在短短几天内出现多个脏器功能衰竭,甚至死亡。尽管大部分患者都可以得到较好控制,但遇到巨噬细胞活化综合征,需要高度警惕,死亡风险较高。
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