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右室心肌病肺动脉高压怎么治疗

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河北医科大学第二医院 肖冰 副主任医师
右室心肌病也称为致心律失常性右室心肌病,是右室心肌被纤维脂肪组织替代的心肌病,目前病因不明,无法根治,而临床常见的治疗方法如下:1、氧疗:在病情允许的情况下,首先应予以吸氧治疗;2、药物治疗:例如ACEI或ARB类药物,能够改善心室重构。β受体阻滞剂,能够控制心室率、改善预后。螺内酯类药物能够保钾、利尿。地高辛可以控制心率、抗心肌纤维化。而钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂及前列腺素等药物,能够改善肺动脉压;3、手术治疗:若经过上述治疗后无效,患者可以进行介入治疗和心肺移植治疗;4、其他治疗:包括提高患者的免疫力,避免感冒、定期随诊。对于致心律失常性右室心肌病,30%的患者呈家族性发病,而80%以上的患者年龄在7-40岁之间。该病患者主要的临床表现为室性心动过速、右心室进行性扩大、难治性右心衰、猝死等,且多发于年轻患者。常由于右室心肌病导致右心室受累,继而出现右心室、右心房扩大导致的肺动脉压增高,然后进一步加重右心室负荷。
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