肺间质纤维化可分为数百种疾病，但部分疾病无法明确原因。对于能够明确原因的疾病，将病因去除可有所好转，如胺碘酮等部分抗心律失常药以及部分抗风湿病药物会引起肺间质病变。将药物因素去除后，患者的症状即可有所好转。而对于风湿病、结缔组织病、皮肌炎引起的肺间质纤维化，需针对风湿病等原发病进行治疗。患者可使用激素、免疫抑制剂等进行治疗，而它的治疗效果取决于原发疾病的情况。对于部分未明确病因的患者，治疗较困难。在早期患者可以服用吡非尼酮、尼达尼布等新药，但若肺部病变较严重，则治疗效果较差。