肺间质纤维化是多种原因导致，以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质沉积、肺脏组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期改变。因此可以看到肺间质纤维化是间质性肺疾病的终末期改变，并不是疾病，是此类疾病的共同病理表现之一。引起间质性肺疾病的病因，也就是引起肺间质纤维化的病因。在导致肺间质纤维化的一类疾病中，中年起病、病因不明，胸部HRCT、病理组织学改变，以普通型间质型肺炎为表现的称为特发性肺纤维化。肺间质纤维化一旦形成，也就是肺脏出现病理改变之后，出现了肺脏结构的破坏则不能够治好，即不能治愈。