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库鲁病是什么病

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上海交通大学医学院附属瑞金医院 陈文珍 副主任医师
库鲁病是一种会传染的朊蛋白引起的累及到中枢神经系统和小脑,导致致死性的退行性神经退化疾病,主要见于19世纪的一个食人部落。在大洋洲的巴布亚新几内亚的一个土著部落,具有食用死去亲人尸体的习惯,主要食用亲人的大脑,而且主要是妇女和儿童食用,所以发病常见于妇女和儿童。因为朊蛋白病毒具有传染性,从而导致小脑和中枢神经病变,出现小脑性的共济失调、眼球震颤,以及肌张力增高、肌痉挛等症状,疾病呈进行性进展,一般病程不会超过8个月,最后会导致死亡。所以后来去除了这种不良习俗以后,库鲁病目前已经灭绝,主要是在大洋洲的某个部落里发现了3000多例的病例,是由于朊蛋白病原体传染而导致。
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