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埃布斯坦综合征是什么

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华中科技大学同济医学院附属同济医院 周宁 副主任医师
埃布斯坦综合征,也称为三尖瓣下移畸形,是由于先天性心脏发育异常,导致的一种心脏畸形。患者的心脏彩超可以看到三尖瓣下移距离超过15mm,通常合并有右心室的发育异常和比较严重的三尖瓣反流。在心脏收缩的时候,血液会从右心室反向流动到右心房,引起右心房的压力明显扩张,导致右心功能不全。患者通常会有胸闷、下肢浮肿、胃肠道浮肿、食欲低下、消化道功能欠佳等一系列表现,活动耐力也会有明显下降,部分患者还会合并有心脏电生理,也就是电路的异常,称之为预激综合征。严重时候会发生快速型室上性心动过速,心室率达到100次/分以上,甚至高达140-170次/分。三尖瓣下移畸形通常需要进行手术治疗,进行瓣膜更换或人工瓣膜置换。在药物保守方面,通常需要进行利尿处理,减轻患者的水钠负荷,减轻右心衰的症状。
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