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肺泡性蛋白沉积症CT表现

参与医生

烟台毓璜顶医院 曹伯峰 副主任医师
肺泡蛋白沉着症是相对罕见的弥漫性肺泡充盈性疾病,临床分为先天性和后天性。先天性肺泡蛋白沉着症约占大约2%,见于新生儿,是常染色体显性遗传病,生后会出现严重呼吸窘迫综合征,数周内患儿会死亡。后天性肺泡蛋白沉着症分为原发性和继发性两种,大约90%以上原因不明,少数继发于免疫功能异常疾病,如艾滋病、淋巴瘤、血液系统肿瘤、药物、职业接触毒气。肺泡蛋白沉着症多见于年轻人,30-50岁左右,男女比例大约是4:1,大约1/3病人无症状,起病比较缓慢,过碘酸希夫反应染色呈阳性。高分辨率CT是目前发现和诊断肺泡蛋白沉着症最有效的检查方法。毛玻璃影及肺实变影是最常见的CT表现,以肺门为中心,呈蝶样对称性改变。病灶可以随机分布在全肺,磨玻璃影与正常肺组织有截然分界,可形成地图样图案。小叶间隔和小叶内间隔增厚,以及弥漫性磨玻璃影,构成铺路石征,有时在里面可以看到支气管充气征。胸膜下病变相对较轻,空洞淋巴结增大,胸腔积液征象在肺泡蛋白沉着症比较少。 此病诊断要点是较轻临床表现和显著影像学表现不呈正比,肺功能呈限制性通气障碍及弥散功能降低,低氧血症,Ⅰ型呼吸衰竭。肺部影像学呈弥漫性和多灶性地图样改变,呈铺路石征。支气管活检或者支气管肺泡灌洗时可以看到PSA染色阳性。
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