完全性大动脉错位是一种较为常见的先天性小儿心脏病，在所有心脏病中，发生比率＜3/1000左右。在儿童先心病中，也比较常见，是非常严重的一种先心病。完全性大动脉错位主要产生的原因，就是在胚胎的时候，出现胎儿的发育异常，最后导致主动脉和肺动脉之间位置出现错位。正常的主动脉和肺动脉的关系，应该是肺动脉在主动脉的右前方。但是如果发生转位，主动脉反而到肺动脉右前方，而且左心室正常连接应该是主动脉。在这类的患儿中，左心室连接的是肺动脉，而右心室连接的是主动脉。所以正常来讲，主动脉应该走的是动脉血，而肺动脉走的是静脉血。但是转位的这些患儿正好相反，主动脉走的是静脉血，而肺动脉走的是动脉血。如果出现这种情况，一般都是非常严重。完全性大动脉错位又分为几种亚型，如果没有室间隔缺损，通常患儿紫绀比较严重。存在有室间隔缺损，虽然一部分患儿可以出现左和右血流交通，但是患儿也容易出现心力衰竭。对于有完全性大动脉转位的这些患儿，一定要早期进行手术，而且预后通常也比较差。