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肾性尿崩症是由于肾小管对ADH(抗利尿激素)反应缺陷引起的尿液浓缩功能异常,从而导致大量稀释尿。肾性尿崩症可分为遗传性和获得性。尿崩症的症状和体征:产生大量的稀释尿(3-20L/d)是本病的标志。典型的患者渴觉反应正常,血钠接近正常。但某些水的来源困难或不能表达口渴的患者(如婴儿、痴呆的老年人)可因过度脱水引起高钠血症。
高钠血症可能会引起神经系统症状,如神经肌肉兴奋、精神错乱、抽搐或昏迷。患有遗传性肾性尿崩症的婴儿如不及早治疗,可发生脑部损害,出现永久性智力发育迟缓。即使经过治疗,患儿常因频繁脱水而出现身体发育迟缓。
参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.









