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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗措施如下:
一、支持对症治疗:
1、输血:必要时输注红细胞,宜采用去白红细胞;
2、雄激素:可用十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成;
3、铁剂:如有缺铁证据,小剂量铁剂治疗,如有溶血应停用。
二、控制溶血发作:
1、糖皮质激素:对部分患者有效。可给予泼尼松,为避免长期应用的副作用,应酌情短周期应用;
2、碳酸氢钠:口服或静脉滴注5%碳酸氢钠,碱化血液、尿液;
3、抗氧化药物:对细胞膜有保护作用,如大剂量维生素E,效果并不肯定;
4、抗补体单克隆抗体:Eculizumab是抗补体C5的单克隆抗体,阻止膜攻击复合物的形成。国外已用于治疗PNH,并取得良好效果。
三、血栓形成的防治:
对于发生血栓者应给予抗凝治疗。对是否采取预防性抗凝治疗尚无定论。
四、异基因造血干细胞移植:
是目前唯一可能治愈PNH的方法。但PNH并非恶性病,部分患者还有可能自愈,且移植有一定风险,故应权衡利弊,慎重选择。
参考资料:[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.
急诊内、外科、全科常见病多发病的急危重症诊疗:烧伤、创伤、急腹症诊治(急性肠胃炎、急性阑尾炎、急性肠梗阻、消化道溃疡、消化道出血、消化道穿孔、急性胰腺炎、急性胆管炎、急性胆囊炎、泌尿系结石、泌尿系感染、急性尿潴留、急性肾绞痛、急性盆腔炎、宫外孕破裂、黄体破裂);急性胸痛(心绞痛、自发性气胸、主动脉夹层);呼吸困难、发热查因、消化道异物、排便困难等诊治。
心血管外科疾病诊疗咨询:冠心病搭桥手术;瓣膜病瓣膜置换手术(二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全);先天性心脏病(房缺、室缺、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉窦瘤破裂)(大血管病变、心包炎、粘液瘤、终末期心脏病、心脏移植