ANCA相关性血管炎到底是什么病？

　　今天看到一条新闻：“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎，自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭死亡。

　　很多小伙伴都问我，ANCA相关性血管炎到底是一个什么病？连大师都驾驭不了。作为一名的风湿科医生，我觉得很有必要给大家科普一下风湿免疫科的这个“常见病”。

　　提到ANCA相关性血管炎，我们首先要了解的是什么是ANCA。ANCA的英文全称是Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，中文名称叫做抗中性粒细胞胞浆抗体。ANCA的靶抗原有很多种，最常见的靶抗原为蛋白酶3和髓过氧化物酶，也就是我们常说的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是诊断、监测疾病活动及预防复发的重要指标。

　　肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎以及显微镜下多血管炎（以前分别叫做韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎）这三种疾病临床表现、治疗和预后相似，且多数患者ANCA阳性，因此也叫做ANCA相关性血管炎。

　　ANCA相关性血管炎在白人中比较常见，在我国也并不少见。诊断的平均年龄为55岁，但80岁以上的老年人并不少见。由于临床表现复杂，易被误诊。一项来自北大人民医院的统计数据显示仅有3％的患者初诊的科室为风湿免疫科。

　　ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，全身多个系统均可受到累及。让我从头到脚来给大家讲一讲。

　　1、眼：巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；

　　2、耳：听力丧失；

　　3、鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉；

　　4、气管支气管：声门下或支气管狭窄；

　　5、肺部：唿吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶；

　　6、心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；

　　7、胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；

　　8、肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也是ANCA相关性关节炎比较严重的情况；

　　9、关节炎/关节痛；

　　10、中枢神经：脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；

　　11、外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；

　　12、血液系统：嗜酸性粒细胞增高；

　　13、皮肤：紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；

　　14、全身病变：发热、乏力、体重下降。

　　从上面的临床表现上来看，患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。

　　确诊了血管炎，需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗，有些较重的病人可能需要大剂量的激素或丙种球蛋白的冲击治疗。

　　尽管经过积极的治疗，ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。患者5年的存活率仅为76％。早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。