痉挛性斜颈概述

　　痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，好发于成年人，平均发病年龄40岁左右。临床表现为颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，从而使头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转，致使出现多动症状和姿势异常，可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛，通常可累及胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌及肩胛提肌等。

　　病因：

　　确切病因尚不明确。纹状体功能障碍是本病的重要原因之一；越来越多的证据表明遗传因素（目前发现DYT6、DYT7等20余种基因与肌张力障碍的发病相关）与本病关系密切；精神因素也是本病症状发作的很大原因之一。

　　临床分型：

　　1、旋转型：头绕身体纵轴不自主向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜又分为水平旋转、后仰旋转和前屈旋转3种亚型。

　　2、前屈型：头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲。

　　3、后仰型：头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲，面部朝天。

　　4、侧倾型：头部偏离纵轴不自主向左或右痉挛或阵挛性倾斜。

　　事实上，痉挛性斜颈症状多种多样，大多数表现为多种类型异常姿势的组合。通常用力、行走、情绪波动、疲劳或感觉刺激可使症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。

　　治疗方法：

　　1、药物治疗和肉毒素局部注射治疗

　　药物治疗早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。

　　肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3-6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。

　　2、手术治疗

　　（1）传统手术治疗

　　①选择性神经切断：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。

　　②Fostor-Dandy术：即硬膜内切断双侧C1-4前根及双侧副神经根，但由于生理毁损大，切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多，已较少使用。

　　③微血管减压术：即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多，且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，受到质疑。

　　④立体定向脑运动核毁损术：靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，由于有效率较低和可能发生严重并发症，应用日渐减少。

　　（2）深部脑刺激术（DBS）

　　靶点选择丘脑底核（STN）或苍白球内侧核（Gpi），与立体定向毁损术比较，DBS具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。