妊娠急性脂肪肝

　　1.总体介绍：

　　妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)又称急性黄色肝萎缩，是一种临床上比较少见的产科危急重症，起病急，病情凶险，严重危及母儿生命安全，容易造成母婴死亡。AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一，发病率为1/7000～1/20000，多发生于妊娠晚期，平均发病孕龄在35～36周。

　　该病具体的病因及发病机制尚不清楚，其病理特点是短期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸润，无炎症或坏死改变，肝小叶结构正常。由于患者初期仅有恶心、乏力、全身不适等非特异性症状，易被产科医师及患者忽视。然而，本病病情变化迅速，患者短时间内即可出现肝功能衰竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性肾功能衰竭，甚至死亡。因此，尽量做到早期诊断、及时终止妊娠并积极给予对症支持综合治疗，以降低母儿死亡率。

　　2.病因及发病机制：AFLP的确切病因和发病机制尚不明确，可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷有关。AFLP的发病还与母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因。

　　3.诊断

　　（1）危险因素：初产妇、男胎、多胎妊娠及子痫前期。

　　（2）临床表现：本病可在妊娠晚期任何时间发病，平均发病孕龄为35～36周。大部分患者诊断前数天至数周有非特异性前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身乏力、头痛及右上腹部疼痛，其中呕吐、腹痛最多见，也可出现烦渴。

　　继消化道症状后出现黄疸，进行性加深，一般无瘙痒。病情变化迅速，出现多系统、多器官功能不全表现：肝、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血、消化道出血、少尿、子痫前期、心动过速及意识障碍，病情危重时可进展为肝性脑病、昏迷、休克，甚至死亡。

　　AFLP对胎儿可造成严重危害。患者因肝肾衰竭产生的代谢性酸中毒、氮质血症及多种毒性物质，可直接危害胎儿，导致早产、死胎及死产，围产儿发病率及死亡率极高。

　　（3）辅助检查：略过，专业人士学习，比较复杂。

　　（4）.诊断及鉴别诊断：发病初期临床表现无特异性，使早期诊断有一定困难。诊断除依据病史、临床特点外，辅助检查是最主要的依据。对疑似AFLP的患者，早期诊断、及时终止妊娠是改善母儿结局的关键。

　　诊断标准如下：(1)呕吐。(2)腹痛。(3)多尿/烦渴。(4)脑病。(5)胆红素升高(>14μmol/L)。(6)低血糖(<4mmol/L)。(7)尿酸升高(>340μmol/L)。(8)白细胞增多(>11×109/L)。(9)超声下可见腹水或“亮肝”。(10)ALT或AST升高(>42U/L)。(11)血氨升高(>47μmol/L)。(12)肾损害(肌酐>150μmol/L)。(13)凝血异常(PT>14s或APTT>34s)。(14)肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病可以解释的情况下，符合上述6项或6项以上指标即可确诊。

　　AFLP多发于妊娠晚期，病情严重程度不同，且可与妊娠晚期其他疾病同时存在，需要与子痫前期、HELLP综合征、急性病毒性肝炎及妊娠期肝内胆汁淤积症进行鉴别诊断。

　　4.产科处理及治疗：AFLP能引起孕产妇全身多器官功能衰竭的产科危急重症，必须引起高度重视。分娩后AFLP并不能自行消退，但如果延迟终止妊娠时机，则患者可随时出现凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病等严重危及生命的并发症。由于本病与妊娠有关，且肝脏是再生能力很强的器官，故早期诊断、及时终止妊娠与最大限度的支持治疗仍是治疗AFLP的三个基本原则。

　　（1）.产科处理：AFLP的治疗需产科、ICU、感染科、麻醉科、新生儿科等多学科专业人士的合作共同完成，目前尚未见到产前治愈的报道。一旦诊断为AFLP，建议立即准备终止妊娠（重中之重）。几乎都需要立即行剖宫产。

　　AFLP常有凝血功能障碍，剖宫产术需要警惕产后大出血，术后将患者转入重症监护室进一步治疗。必须意识到终止妊娠并不意味着病情好转，分娩后仍需积极预防凝血功能障碍、产后大出血、肝肾功能衰竭和代谢紊乱。

　　（2）.肝衰竭处理方案：需要ICU、内科和肝病科共同治疗。组织多学科协同诊治是抢救成功的关键。人工肝支持系统或血液净化技术对治疗AFLP合并多种并发症患者的效果显著。

　　重点提示：AFLP是严重危害母婴健康的产科危急重症。一旦怀疑AFLP，应明确诊断，尽快剖宫产终止妊娠，术后转入ICU继续监护。早期诊断、及时终止妊娠与最大限度的支持治疗仍是治疗AFLP的三个基本原则。