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    王宇 副主任医师  讲师
    出诊医院： 中日友好医院 神经科
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渐冻症能活多久

    发布时间：2020-04-27    编辑：王宇
        浏览量：3053

渐冻症又称肌萎缩侧索硬化，多数患者在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染，少部分患者可存活10余年。此疾病不能根治，仅能延缓疾病进展，但建议在医生指导下进行积极处理，提高生存质量、延长寿命。

疾病病因尚未完全明确，可能与遗传因素、接触毒物、自身免疫功能异常、病毒感染等情况有关，患者会出现肌无力与肌萎缩，表现为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随疾病进展，肌肉无力和萎缩可扩展至躯干和颈部。晚期可出现舌肌受累，表现为言语不清、吞咽困难、咀嚼无力。

最终多数患者会在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染，部分患者自身体质较好，发现较为及时，治疗期间能注意均衡饮食，存活时间可能会有所延长。患者可遵医嘱使用利鲁唑片、依达拉奉注射液等药物。如果有肌肉痉挛，可联合使用卡马西平片、左乙拉西坦片等，或是进行经皮内镜胃造瘘术，呼吸肌无力时可以给予呼吸机辅助呼吸。

治疗期间应做好营养支持和心理护理，宜采用高蛋白、高热量饮食，对于咀嚼和吞咽困难的患者应进食软食、半流食，少食多餐。长期卧床的患者，应多翻身及被动活动，以防止压疮及下肢静脉血栓的发生。

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      擅长：脑血管病，记忆障碍，周围神经病和神经免疫病。
      擅长：在脑血管病、痴呆、睡眠障碍等老年疾病积累了较深厚的临床经验，重点致力于多发性硬化、视神经脊髓炎、视神经炎、脊髓炎、重症肌无力等神经免疫疾病的诊治。
      擅长：运动障碍与神经遗传病，包括遗传性共济失调，多系统萎缩，帕金森病/综合征，舞蹈病，痉挛性截瘫，运动感觉神经病，肌张力障碍等，致力于多类罕见病群体支持。
      擅长：神经内科常见病、多发病、急危重症病及疑难病的诊治，脑血管病介入和保守治疗及急性脑缺血患者的溶栓治疗，闭塞性脑血管病的神经介入诊疗，头痛、头昏、脊髓病等神经系统多发病的治疗。
      擅长：视神经脊髓炎及其谱系疾病、脊髓炎/脊髓病、多发性硬化、视神经炎、小脑共济失调（副肿瘤性小脑变性，谷蛋白共济失调等）、桥本脑病、副肿瘤性边缘叶脑炎、自身免疫性脑炎、脑炎、重症肌无力、急慢性格林巴利综合症等神经疾病和神经免疫疾病的诊断和治疗。
      擅长：帕金森病、遗传性共济失调、多系统萎缩等神经系统遗传病、变性病的诊断、治疗，脑血管病和头痛。
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      擅长：脑血管病、帕金森、抑郁、焦虑、神经变性病、脊髓疾病和神经视觉障碍、神经症等疾病的诊治。
      擅长：帕金森综合征、肌张力障碍、不自主运动等运动障碍疾病的诊疗，以及癫痫、特发性震颤、头痛等神经疾病的治疗。