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中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类与免疫介导相关的特发或原发于脑和(或)脊髓,以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病,包括视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化等。
1、MOG是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面的一种糖蛋白,其功能目前尚不完全明确。
2、MOG抗体与急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)可见于任何年龄段,但儿童多见。ADEM是急性或者亚急性发病的首次发生的脱髓鞘疾病,伴脑病表现(行为异常或意识障碍),影响中枢神经系统多个区域。急性播散性脑脊髓炎多为单相病程。
MOG抗体阳性的ADEM儿童通常小于5岁,临床特征更典型,常常为爆发性的疾病过程,表现为明显脑病、多灶性症状、典型MRI等临床特征。
3、MOG抗体与视神经脊髓炎谱系疾病
2007年,WingerchukDM等人提出了视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的概念,但在约10-40%的NMOSD患者中,即使用目前最敏感的检测方法,也无法检测出AQP4-IgG。在部分AQP4抗体阴性的NMOSD病例的血清中可检测出MOG抗体阳性。
MOG抗体阳性的NMOSD患者,通常较AQP4抗体阳性患者年轻,且男性多见,多为单相病程,常常侵犯视神经但往往两侧同时恢复且恢复良好,而且脊髓病变常在胸腰段出现。MOG抗体阳性患者较AQP4阳性患者残障程度轻,治疗后恢复较好,预后较好。
4、MOG抗体具有年龄依赖性特征
MOG的自身免疫反应具有年龄依赖性,MOG抗体在儿童ADS中的阳性率为35%,在小年龄的儿童中,MOG抗体阳性率更高。在MOG抗体阳性的ADS病例中,年龄越小的儿童临床表现更倾向于AEDM,而成人多表现为NMOSD类似的临床表现。
5、MOG抗体对预后的影响
MOG抗体持续高滴度提示预后不良,可能会出现远期复发。随年龄的增长,MOG抗体阳性患儿的临床表现会越来越接近成人。
6、小结
在对中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病各亚型的诊断和鉴别诊断中,仍需结合临床、影像学及其他实验室检测,但可对疾病预后进行初步判断。
也有学者认为,MOG抗体阳性病例有相同之处,可作为一类新的疾病进行诊断及治疗,所以有人提出MOG抗体相关的脱髓鞘疾病的概念。
MOG抗体与年龄相关,在儿童中较常见,且易出现视神经损害,在所有儿童脱髓鞘疾病中,应进行MOG抗体的检测;而成人,在临床和影像学表现为不典型MS,尤其是伴有孤立性或者复发性视神经炎的患者中,应进行MOG抗体检测。
儿童遗尿症、小儿肾病综合征、小儿肾炎、小儿血尿、小儿紫癜性肾炎、小儿IgA肾病、小儿发热、小儿泌尿道感染等疾病的诊治。
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