先天性并指畸形科普以及案例分享

　　是先天性并指畸形？
　　并指畸形是肢体先天性畸形中最多见的病种之一，其发病率仅次于多指畸形。表现为两个或两个以上手指的组织结构完全性或不完全性相连。并指畸形可以是独立发生的疾病，也可能是其他畸形的症状之一。在多种手发育不良畸形中，并指是重要表现之一。在分裂手畸形中，并指畸形很常见，还有多指并指、短指并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、铲形手等。
　　并指也是很多综合征的症状之一，文献记载有超过300种综合征伴有并指畸形，最为常见的是Apert综合征、Poland综合征、束带综合征、多发颅面综合征等。

　　先天性并指畸形的临床分类：
　　根据是否有骨组织相连可以分为简单性并指和复杂性并指;
　　根据相连组织的范围可以分为完全性并指和不完全性并指;
　　根据是否有其它器官的畸形可以分为单纯性并指和伴有综合征的并指。
　　先天性并指畸形的病因是什么？
　　先天性并指畸形的发病机制还不完全清楚。大约有10％的先天性并指患者有家族史，其并指畸形常表现为中环指并指，而且伴有第2/3足趾的并趾畸形。多数并指并无家族性，为基因突变所致。

　　先天性并指畸形应该怎么办?
　　先天性并指畸形只有通过手术治疗才能改善手的外观和功能。一般情况下，严重影响手指发育的并指需在6个月以内进行手术;对于骨性并指或其他一些预计会影响到发育的并指，因为可能会出现成角、旋转、屈曲等继发畸形，也应在6个月以内予以手术。
　　对于拇示指并指，不论是完全性的还是不完全性的，都会对手功能的发育造成影响，因此最好在6个月左右就进行手术。如果是不等长的手指间并指，由于这类并指的关节不在同一个平面，太晚手术会影响手功能的发挥，同时也容易产生继发畸形，所以也应争取尽早手术。
　　不论何种类型的并指，如果由于一些其他原因需要推迟手术，也应尽可能在学龄前完成手术，最好在2岁之前，因为2岁之前是手指精细动作发育的关键时期。早期手术有利于手部抓握、对捏等基本功能的发育，并可确保手部骨骼和肌肉的正常发育，同时还能有效防止继发畸形的发生。

　　先天性并指畸形分离手术需要植皮吗？

　　并指分离过程中在指蹼相对缘通常会出现皮肤软组织缺损，为了避免植皮，目前对于这类皮肤缺损多通过设计掌背皮瓣或者临近指背皮瓣进行覆盖。而对于一些复杂完全并指，仍有一部分缺损是无法通过皮瓣修复的，所以还是需要通过植皮才能达到手术目的。但是，植皮会导致供区瘢痕，受区皮肤的色素沉着及感觉功能下降，并且会有一定的植皮坏死风险。
　　为解决上述问题，我们设计了人工真皮诱导全层皮肤再生的方法，对先天性并指分离后创面进行治疗，以达到免植皮并指分离目的。
　　人工真皮诱导免植皮并指分指技术适用于所有类型的并指，对于复杂并指的治疗效果更为显著。前期的实验及临床研究都表明了人工真皮诱导的皮肤再生可以修复大面积皮肤缺损，除了在创面长轴线处存在线性瘢痕外，局部再生的皮肤质量与正常皮肤极为相似。使用本方法进行并指分离术后，通过定期更换敷料及结合康复锻炼，可达到改善患指术后外形和功能的目的，同时在身体其他部位不遗留疤痕。
　　免植皮并指分离案例一

　　免植皮并指分离案例二

　　免植皮并指分离案例三

　　免植皮并指分离案例四

　　免植皮并指分离案例五

　　先天性并指畸形是明显的手部缺陷，除了会对手功能产生影响，手部的畸形外观还或多或少地会对患儿造成心理上的影响，因此在可以手术的时候，应该尽早手术。一般情况下，只要方法、麻醉和手术的设计、操作没有问题，那么并指分指的手术效果通常会比较理想。