烟雾病是什么？

　　烟雾病的概念
　　烟雾病（MoyamoyaDisease，MMD）是因颈内动脉末端分支狭窄或闭塞，新生血管在脑血管造影（DSA）上显示形同烟雾，故此得名。
　　流行病学
　　其病因尚不清楚，多见于儿童和中青年人群。烟雾病有一定的遗传倾向，建议进行基因及家族筛选。
　　分类及临床表现
　　烟雾病可分为出血型（颅内出血）和缺血型（脑梗死）。患者常表现为头晕、头痛、肢体麻木无力、记忆力、反应力下降等症状。建议早期诊断评估，并及时治疗，否则致残率极高。
　　治疗方法
　　目前烟雾病仅手术治疗有效，目的在于改善脑血流灌注。常见手术方法包括颅内-外血管吻合术和颞肌贴敷术，部分患者需要双侧分阶段手术；除手术外，辅助治疗手段包括抗炎抗聚（阿司匹林）、神经保护（多奈哌齐）、神经康复（高压氧、功能训练）等。
　　手术疗效
　　烟雾病术后存在一定的并发症可能，为达到最好的治疗效果，建议术前及术后随访过程中进行充分的病情评估。评估内容包括认知功能、病变区域的血流灌注及代谢、脑功能及脑电活动;烟雾病的术后康复是一个漫长和不确定的过程，建议2年内遵照医嘱密切随访。
　　烟雾病一问一答(Q&A)
　　Q：请问怎么知道我和我的家人有没有得烟雾病?
　　A：可以在门诊通过头颅MR及CT的血管造影进行筛查。
　　Q：请问烟雾病一定要手术吗?
　　A：如果通过医生的完整评估，认为您的病情尚稳定，脑功能自我代偿良好，可暂缓手术，但需要密切观察，以防止疾病进展。但大部分病人需要手术治疗，因为尚无有效药物治疗方法。
　　Q：请问手术方法有哪些?
　　A：目前常用的手术方法为颅内-外血管吻合+颞肌贴敷术。如若您的脑内没有合适的受体血管，则仅进行颞肌贴敷术。
　　Q：请问只进行颞肌贴敷的效果怎么样?
　　A：对儿童来讲，目前仅进行颞肌贴敷的效果已十分显著;对成人而言，颞肌贴敷的起效时间缓慢，但远期效果较好，短期内效果如何目前尚无充分证据。
　　Q：请问刚手术完的效果很好，但没几天病情又加重了，是怎么回事?
　　A：这种情况很常见，一般是两种可能：①高灌注压综合征。可能是由于搭桥后脑血流重新分布，长期缺血的脑组织短期内无法适应大量的血流灌注。可通过影像学检查明确。②脑梗或脑出血。多数由于长期缺血的脑组织再灌注损伤引起。
　　Q：请问直接做手术就行了，为什么术前要做这么多检查?
　　A：烟雾病手术成功率较高，但术后的并发症非常多，而且很多都不能完全恢复，对病人的生活质量影响较大。术前充分的评估可以有效预测和降低术后并发症的发生率，减少病人和家庭的痛苦。
　　Q：请问术后恢复的挺好，为什么还要反复来医院复查?
　　A：烟雾病是慢性进展的脑血管疾病，长期复查的原因，一方面是因为有些病人另外一侧血管也不好，需要分期手术；另一方面是因为烟雾病的恢复也很缓慢，短期内病情可能会有反复，需要医生及时的治疗和指导。