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    出诊医院： 郑州大学第一附属医院 心血管外科
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三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）

    发布时间：2023-05-19    编辑：付庆林
        浏览量：4293

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣附着点位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。

三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。一般只能通过手术治疗，有姑息手术和瓣膜置换术，前者近期效果好，后者近期、远期效果都可以。

    同科室医生

      擅长：

      房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏五联症等各种先天性心脏病矫治术、瓣膜置换术、夹层动脉瘤手术和冠脉搭桥术，尤其擅长心血管专业复杂、危重、疑难病例；心律失常的治疗。
      擅长：

      房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等各种先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、大血管疾病、开展小切口微创先天性心脏病矫治术、预激综合片旁路切断及伴随心脏畸形治术，感染性心内膜炎外科治疗等。
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      擅长：心脏微创介入及不停跳冠脉搭桥术、瓣膜置换或成形术，各种先天性心脏病、小切口心脏外科手术，胸腹主动脉瘤及主动脉夹层大血管手术和微创经导管主动脉瓣置入术（TAVI）。
      擅长：

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      擅长：

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      擅长：瓣膜成形与置换术（二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣），腋下小切口微创手术（包括室间隔缺损修补术和房间隔缺损修补术），先心病合并肺动脉高压的治疗，先心微创封堵术，心包剥脱术，复杂先心病手术（法洛四联症、肺静脉异位引流、房室间隔缺损、大动脉转位等），冠脉搭桥术等。
      擅长：

      室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等各种先天性心脏病、小切口手术、风湿性心脏瓣膜病、冠心病的外科治疗、房颤的外科治疗以及大血管手术等。
      擅长：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等各种先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、主动脉夹层等大血管疾病和心脏肿瘤的外科手术和微创治疗。
      擅长：

      冠心病、先心病、风湿性心脏病、多种心脏瓣膜病等疾病的诊治，同时还擅长微创心脏外科技术，瓣膜成型手术，瓣膜置换手术，先天性心脏病微创治疗，冠脉搭桥手术，主动脉夹层手术等。