告诉你“门静脉海绵样变”的那些事

　　小钰生后6个月因为发热，在当地医院检查血常规发现血小板降低，当时是80×10^9/L（正常值100-300×10^9/L），当地医院考虑病毒感染所致，家长就没把这个异常当回事。此后，小钰比同龄孩子发烧、感冒的次数都多，尤其上幼儿园以后，隔三差五的感冒。期间，每次感冒查血都发现血小板降低，但都按照病毒感染治疗。4岁开始，小钰经常说自己肚子疼，由于腹痛症状不严重，过一段时间就缓解了，起初家长也没在意，以为是在幼儿园吃坏了肚子。后来，小钰抱怨自己肚子不舒服的次数逐渐增多，而且时常流鼻血，此时家长感觉可能有问题了。带孩子去当地医院儿科检查，当地大夫查体发现小钰的脾脏明显增大，血液检查血小板只有60×10^9/L，考虑小钰得了血液系统疾病。但限于当地医院的医疗水平有限，建议家长带小钰去省城的大医院检查。因此，小钰被父母带到省城三甲医院血液科检查，为了明确诊断，进行了基因筛查、骨髓穿刺、超声、CT和其他的血液检查，最终排除了血液系统疾病，超声和CT均显示门静脉海绵样变。因此，血液科又将小钰推荐给该医院的小儿外科诊治，但由于门静脉海绵样变是比较罕见的病变，当地的小儿外科没有治疗这方面的经验，因此建议小钰来北京的大医院进行治疗。但就在小钰父母查找北京能够治疗该疾病的医院过程中，小钰突然出现了大量呕血情况，情况危急，眼看小钰精神越来越差，面色苍白，父母紧急打了当地的120去急诊抢救治疗，当地医院给予了输血止血治疗，小钰出血的症状逐渐缓解。通过互联网，小钰父母发现首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师发表了很多有关小儿门脉海绵样变的论文，感觉他们可能有治疗该病的经验。通过互联网医疗，他们联系上了张金山医生，通过张医生的指导他们顺利来到北京首都儿科研究所，并办理了住院，成功接受了Rex手术治疗。当前已经术后2年了，小钰的脾脏变小了，血小板正常了，没有再出现过呕血的情况。

　　肝外门静脉梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小儿门脉高压的常见原因之一。研究发现，大约66-76.5%的小儿门脉高压是由EHPVO引起的，其中以门脉海绵样变多见。大多数EHPVO病例的病因不明。约20%的病例伴有其他的先天畸形，该病与骨骼、心脏和颌面部畸形有一定相关性，表明EHPVO也可能是一种先天畸形。有些门静脉梗阻发生在新生儿期，其中约12%的EHPVO病例与脐静脉插管有明显的关系；除此之外，新生儿脱水和感染（7%）也经常出现在门静脉梗阻的病例中。另外，脓毒症（比如阑尾炎）可能会导致门静脉的感染性栓塞，进而导致门静脉血栓和继发性门静脉高压；该部分病人占所有EHPVO病人的8%。门静脉周围的脓肿和肿瘤会导致门静脉的梗阻和侵犯，然而，这仅是引发门静脉高压的少见因素。总之，当前认为脐静脉感染、插管、脾切除、血栓形成倾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引发肝外门静脉梗阻的重要原因。门脉海绵样变的表现包括脾肿大、腹胀、腹壁静脉曲张、出血征象和体重增长缓慢。

　　出血是门脉高压最严重、最危险的并发症，几乎所有的门脉高压患儿的死亡原因均是因出血引发休克。出血的最直接表现就是从口腔呕吐出大量鲜血，其次有排黑便和便血情况。如果患儿便血或排黑便、呕血，他（或她）必须立即被带到就近的医院，及时抢救治疗。除非家距离医院很近，可以开车去医院，否则建议打120或999叫急救车去医院。

　　以往对于小儿EHPVO的治疗采用门体分流术、脾肾分流术治疗，但术后肝性脑病发病率较高。而断流术复发率较高，治疗效果亦不佳。因此，传统分流术和断流术在小儿肝外门脉高压的治疗中效果均不理想。分析原因主要是，以上术式不能从根本上改变肝外门静脉梗阻的状态，仅是对症治疗（缓解门脉高压状态，改善上消化道出血状况和脾功能亢进情况）。与传统分流手术（门腔分流术、脾肾分流术等）相比，Rex手术能恢复向肝血流，既避免了肝性脑病的发生，又改善了肝脏功能，是当前治疗小儿肝外门脉高压的有效手术方式。首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师自2008年开展Rex手术治疗小儿门脉海绵样变以来，已经开展该技术近300例，与世界上开展该技术最多的中心美国芝加哥Ann＆RobertH.Lurie儿童医院的Superina教授相比（200余例），在手术数量上处于世界领先地位。首都儿科研究所实施的Rex手术以改良Rex手术为主，其采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术，与传统Rex手术取颈内静脉相比，不仅减少了颈部切口，而且因为血管来源于门静脉系统，具有极好的组织相容性，显著提高了预后。尤其是本中心发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术，其术后复发率只有5%，显著高于当前其他中心报道的Rex手术预后。除此之外，为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后，李龙教授和张金山副主任医师对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新，不仅在临床方面解除了众多患儿的痛苦，而且深入开展基础研究，获得2项国家自然科学基金和数项北京市级课题的资助。

　　手术后经常有患儿家属问出院后应该怎么护理患儿。在此我对这个问题详细解答一下，希望对他们有所帮助。

　　首先，饮食方面，依然坚持吃软的食物。笔者建议手术后1个月内都是以米粥、面条、煮烂的青菜为主，有些时候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃过多肉类、奶类或凉的水果，因为术后胃肠功能脆弱，进食过多不易消化食物容易导致胃肠不适，如果诱发呕吐可能再次导致食管胃底静脉曲张破裂出血。等手术后1个月，复查完没有问题后，可以逐渐增加一些肉、蛋、奶和水果等营养丰富食物，但还是应该弄软，避免坚硬食物划伤食道和胃黏膜。此后基本终生坚持以软食为主。

　　其次，运动方面。刚做完手术1个月基本不能采取任何稍剧烈运动，比如跑跳之类的。基本就是在室内走一走。1个月后可以适量运动，比如在公园散步，但不能跑跳。那什么时候能稍剧烈运动呢？主要取决于脾大的情况。若脾脏明显缩小，在肋下2cm以内，基本可选择接近正常儿童的运动方式，因为此时不怕撞击导致脾破裂。若脾脏较大，仍应以限制运动为主，散步或稍快地走是可以的，但对于剧烈的活动（比如跑步、篮球、足球等多人运动）是应该避免的。对于脾脏巨大的，仍应避免。