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什么是肺淋巴管平滑肌瘤病

发布时间：2023-06-26 编辑：潘频华

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肺淋巴管平滑肌瘤病是一种临床罕见病，可以散发，也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病，患有此病之后，患者可能会出现多种症状，例如咳嗽、呼吸困难等，还需及时进行针对治疗，以免导致病情加重。

散发的肺淋巴管平滑肌瘤病几乎只发生于育龄期妇女。病理学以肺泡壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终导致广泛的蜂窝肺为特征。

临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳糜胸，偶有咯血。肺功能呈现气流受限和气体交换障碍，有时伴有限制性通气功能障碍胸部HRCT特征性地显示大小不等的薄壁囊腔弥漫性分布于两侧肺脏。

淋巴管平滑肌瘤病与朗格汉斯组织细胞增多症在CT上的主要区别是，朗格汉斯组织细胞增多症一般不影响肋膈角，囊腔壁更厚，疾病早期有更多的结节。

对于肺淋巴管平滑肌瘤病尚无有效的治疗方法。目前临床上还在使用的孕激素治疗并没有研究证实有效。近来研究显示免疫抑制剂西罗莫司、雷帕霉素可以使一些病人的肺功能稳定或改善。终末期肺淋巴管平滑肌瘤病可以考虑肺移植。

主任医师

擅长：呼吸系统感染性疾病，肺部肿瘤及胸膜疾病的诊断、鉴别诊断、多学科综合治疗，并发症处理、支气管镜下多种介入治疗。

副主任医师

擅长：呼吸道急慢性感染、炎症性疾病、慢性阻塞性肺疾病、肺结核、支气管扩张、肺部弥漫性疾病、尘肺、呼吸系统肿瘤、胸膜疾病等各种呼吸系统疾病的诊治。

副主任医师

擅长：诊疗支气管哮喘、慢支肺气肿（COPD）和肺部感染、结核，及胸膜疾病。

主任医师

擅长：诊疗肺部感染，慢性阻塞性肺疾病及哮喘等疾病。

主任医师

擅长：呼吸疾病危重症、弥漫性肺间质疾病、慢阻肺肺动脉高压、肺梗塞等疾病的治疗研究。

主任医师

擅长：急性肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、呼吸系统感染、哮喘等呼吸内科常见病、疑难病症的诊疗，以及呼吸系统疾病危重症的救治，熟悉各类无创呼吸机及有创呼吸机的使用。

主任医师

擅长：睡眠呼吸疾病诊治，肺部肿瘤及呼吸科危急症的诊疗。

主任医师

擅长：
内科胸腔镜诊断不明原因的胸腔积液，支气管镜介入治疗多种支气管与肺疾病治疗的经验丰富。

主治医师

擅长：诊疗顽固性咳嗽，慢性支气管炎，肺气肿，慢阻肺，哮喘，肺癌，肺结核，间质性肺病，顽固性气胸等疾病。

副主任医师

擅长：诊治呼吸系统感染性疾病、肺心病、哮喘、胸膜疾病、肺部肿瘤等呼吸系统各种疾病。