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    出诊医院： 中南大学湘雅医院 儿科
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怎么治疗肝豆状核变性

    发布时间：2023-06-26    编辑：唐勇军
        浏览量：1740

治疗肝豆状核变性，主要方法有遵医嘱使用促进铜排泄的药物、减少铜吸收的药物，以及低铜饮食等。治疗目的是防止或减少铜在组织内蓄积，患者应终身治疗。开始治疗越早预后越好。早期治疗可使症状消失。

1、促进铜排泄的药物：主要有青霉胺，从小剂量开始，逐步增加。首次服用应进行青霉素皮内试验，阴性才能使用，阳性者酌情脱敏试验后服用。青霉胺还可引起维生素B缺乏，每日应补充维生素B。服用青霉胺期间应定期检查血、尿常规和24小时尿铜等的变化。

2、减少铜吸收的药物：常用锌制剂，服后大便排铜增加，减少体内铜的蓄积。常用制剂为硫酸锌。服药后1小时内禁食，以免影响锌的吸收。重症患者不宜首选锌制剂轻症者单用锌盐也可改善症状。两药合用时最好间隔2-3小时，以免影响疗效。

3、低铜饮食：避免食用含铜量高的食物，如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。

此外，部分患者肝功能损伤严重，可能还需要进行介入治疗、肝移植治疗等。一般确诊以后建议立即在专业医生帮助下治疗，减轻不适症状。

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