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    出诊医院： 武汉大学中南医院 血液内科
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得了阵发性睡眠性血红蛋白尿症会有哪些症状

    发布时间：2023-06-30    编辑：刘尚勤
        浏览量：1764

阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状包括贫血、血红蛋白尿、血细胞减少表现，患者出现这些症状时应积极到医院就诊。

1、贫血：可有不同程度的贫血，血管内溶血少数病人可转化为AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿症综合征，因骨髓衰竭导致贫血，若溶血频繁发生，因持续含铁血黄素尿而引起缺铁，导致贫血加重。

2、血红蛋白尿：晨起血红蛋白尿是本病典型表现，约1/4病人以此为首发症状，重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等，持续3-10天；轻者可不出现黑尿，仅为尿隐血实验阳性。睡眠后溶血加重的机制尚未阐明，可能与睡眠中血液酸化有关。此外，感染、输血、劳累、服用铁剂等可诱发血红蛋白尿。

3、血细胞减少表现：阵发性睡眠性血红蛋白尿症为骨髓衰竭性疾病，除贫血外，可出现中性粒细胞及血小板减少。中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，如支气管、肺、泌尿系统感染等。血小板减少可有出血倾向，严重出血为本病死因之一。

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