阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人需要做什么检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人需要做的检查项目较多，包括血象、骨髓象、尿常规等，有助于医生更好的确诊疾病，具体如下：

1、血象：贫血程度轻重不一，重者血红蛋白低于50g/L，红细胞形态无特殊，伴溶血者可出现轻度大红细胞增多，大小不一，若伴缺铁可见小细胞低色素改变，可判断患者贫血情况。

2、骨髓象：骨髓呈代偿性增生，以幼红细胞增多为主。但也可增生在正常范围，甚至终生低下。可辅助诊断本病。

3、尿常规：可有血红蛋白尿或尿潜血阳性，镜检无红细胞。尿含铁血黄素呈持续阳性，可辅助诊断本病。

4、红细胞补体溶血实验

（1）酸溶血试验：是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊实验。

（2）糖水试验：阵发性睡眠性血红蛋白尿中红细胞在等渗低离子强度的情况下，易遭受补体破坏引起溶血，本试验灵敏度高，但也可能出现假阳性，特异性不及酸溶血试验。

（3）蛇毒因子溶血试验：蛇毒因子能通过替代途径激活补体，对补体敏感的阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞发生溶血。通过本试验在一定程度上，还能够反映阵发性睡眠性血红蛋白尿症III型红细胞的多少，其特异性强敏感性优于酸溶血试验，但低于糖水试验。

5、补体溶血敏感试验：检测时红细胞破荣所需要的不补体量，可直接测出三种类型的阵发性睡眠性血红蛋白尿中红细胞的的量，诊断价值高，但方法繁琐。

6、测定糖磷脂酰肌醇锚连接蛋白：是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症最灵活、特异性方法。

7、嗜水气单胞菌毒素溶血试验：该试验方法具有更高灵敏度和特异度，但不能用于红细胞的检测。

8、流式细胞技术：红细胞表面CD55和CD59的表达降低或消失，粒细胞表面缺乏FLEAR的结合，也可用于诊断本病。