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镰刀型细胞贫血症的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
一、一般治疗
及时对症支持治疗。患者多已适应贫血症状,输血治疗应谨慎。过多输血会加重梗塞症状,诱发感染、血色病等并发症,仅在再生障碍危象或其他紧急情况下考虑输注悬浮或洗涤红细胞。
二、药物治疗
常见药物:叶酸、红细胞生成素、羟基脲等
1、叶酸:叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮的功能,发生巨幼细胞危象时应予叶酸治疗。长期大量服用叶酸会导致恶心、呕吐。
2、红细胞生成素:可以提高血红蛋白水平,减少栓塞危象和输血量,用于改善血红蛋白降低的情况。少数患者用药初期出现头痛、低热、乏力等。
3、羟基脲:用于预防和缓解疼痛危象。肝、肾功能不全者慎用,孕妇忌用。用药期间应定期检查血象
三、手术治疗
异基因造血干细胞移植:对于重症的儿童患者可以通过异基因造血干细胞移植而根治该病。但移植具有较高风险,远期并发症较多,仅适用于部分有指征的病例。