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视神经胶质瘤需要与视神经脑膜瘤、视乳头黑色素细胞瘤、Leber遗传性视神经病等疾病鉴别。
1、视神经脑膜瘤：同样属于视神经原发肿瘤，起源于蛛网膜成纤维细胞或硬脑膜内皮细胞。多发生在中年，女性多见，此肿瘤多原发于颅内，原发眶内者较少，可通过影像学检查和病理检查与视神经胶质瘤鉴别。
2、视乳头黑色素细胞瘤：该疾病较少见，一般无症状，大多数在做常规检查时偶然发现。肿瘤多生长缓慢或不增生，视野一般正常。眼底镜检查可发现视乳头内或略偏颞侧有黑色微隆起的肿瘤，以此可与视神经细胞瘤鉴别。
3、Leber遗传性视神经病：多以双眼先后发病，主观症可有双眼视力突然减退，常伴有色觉障碍。眼底检查可见视乳头充血，边界略模糊，逐渐视乳头颞侧或完全苍白。当患者出现视力减退时，应注意与此疾病相鉴别。
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