首页 > 个人主页 > 医生文章 >详情

肝豆状核变性的病理改变主要累及身体的什么部位

发布时间：2023-07-27 编辑：梁帅

浏览量：3433

肝豆状核变性的病理改变主要累及肝、脑、肾、角膜等处。肝脏外表及切面均可见大小不等的结节或假小叶，病变明显者像坏死后性肝硬变，肝细胞常有脂肪变性，并含铜颗粒。电镜下可见肝细胞内线粒体变致密，线粒体嵴消失，粗面内质网断裂。

脑部以壳核最明显，其次为苍白球及尾状核，大脑皮质亦可受侵。壳核最早发生变性，然后病变范围逐渐扩大到上述诸结构。壳核萎缩，岛叶皮质内陷，壳核及尾状核色素沉着加深，严重者可形成空洞。

镜检可见壳核内神经元和髓鞘纤维显著减少或完全消失，胶质细胞增生。其他受累部位镜下可见类似变化。在角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内，有棕黄色的细小铜颗粒沉积。

参考资料：[1]贾建平，陈生弟.神经病学.第7版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

副主任医师

擅长：胆囊结石、肝内外胆管结石、保胆取石、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、胰管结石、胰腺癌、胰腺囊性疾病、胆管癌、胆囊癌等普通外科疾患、化疗输液港植入术。