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多囊肾需要与以下疾病鉴别:
1、多囊性肾发育不良:是婴儿最常见的肾囊肿性疾病,双侧病变的婴儿不能存活,存活者多为单侧病变。与成年型多囊病的鉴别通常较易,发育不良的一侧肾脏布满囊肿,无泌尿功能,对侧肾脏无囊肿,常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。
2、单纯性肾囊肿:多见于中老年人,无明显家族史,肾脏体积正常,一般对肾功能几乎没有影响,一般没有肝囊肿等肾外表现。
3、多房性肾囊肿:是一种罕见的单侧受累的疾病,在正常肾组织中存在孤立的、被分隔为多房的囊肿,有恶变可能,其特征为囊肿被分割为多个超声可透过的房隔。
4、髓质海绵肾:髓质集合管扩张形成囊肿,排泄性尿路造影的典型表现为肾盏前有刷状条纹或小囊肿,可与多囊肾鉴别。