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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症需要与哪些疾病鉴别

    发布时间：2023-07-27    编辑：唐旭东
        浏览量：2387

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症需要与药物诱发的免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、非红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症者因感染诱发的急性溶血、红细胞丙酮酸缺乏症等疾病鉴别。

1、药物诱发的免疫性溶血性贫血：与药物诱发的溶血性贫血相似，但抗人球蛋白试验阳性。

2、阵发性睡眠性血红蛋白尿：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一般有明确诱因，有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的实验室依据。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者酸溶血试验阳性。

3、非红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症者因感染诱发的急性溶血：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏筛选试验可鉴别。

4、红细胞丙酮酸缺乏症：一种先天性非球形细胞溶血性贫血，通过实验室检查可以进行鉴别。

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